Фосфатын чихрийн шижин нь удамшлын шинж чанартай ноцтой өвчин бөгөөд ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд оношлогддог. Энэ нь ноцтой үр дагавар, хүндрэлтэй тул байнгын хяналт, эмчилгээ шаарддаг. Энэ өвчний шалтгаан, шинж тэмдгүүдийг авч үзэхээсээ өмнө энэ нь ерөнхийдөө юу болох талаар хэдэн үг хэлснээс эхлэх хэрэгтэй.
Фосфатын чихрийн шижин нь ...
Энэ өвчин нь чихрийн шижинтэй зарим ижил төстэй шинж чанартай байдаг. Хэрэв нойр булчирхай нь чихрийн шижин өвчинд нэрвэгдэж, эсийн инсулинтай харьцах хариу урвал алдагдвал фосфат чихрийн шижин өвчний үед бөөрний булчирхайн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Хөгжиж эхэлснээр бөөрний сувагт фосфорыг цусан дахь урвуу шингээх үйл явц зөрчигдөж, үүний үр дүнд түүний түвшин мэдэгдэхүйц буурдаг.
Цусан дахь фосфорын дутагдлаас болж ясны бүтэц ноцтой өртдөг. Араг яс үүсэх нь зөв явагдахгүй, биеийн хэвийн бус бүтцэд хүргэдэг согогууд гарч ирдэг. Тиймээс хүүхдийн фосфатын чихрийн шижин нь нүцгэн нүдээр "харагдах" боломжтой байдаг. Гэхдээ зөвхөн хүүхдийн гадаад төрхөөр бол мэдээж оношийг гаргадаггүй. Нарийн оношлогоо хийгддэг бөгөөд энэ нь зөвхөн түүний бие махбодид тохиолддог хэвийн бус байдлыг төдийгүй энэ эмгэгийн хөгжилд хүргэсэн үр дагаврыг тодорхойлох боломжийг олгодог.
Өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд
Хүүхэд фосфатын чихрийн шижин үүсэх нь удамшлын эмгэгийн эхэн үед тохиолддог бөгөөд онкоген рахитын илрэл юм. Гипофосфатемик рахит (товчилсон GHF) нь анхдагч шээснээс фосфор шингээлт тасалдсан өвчин юм. Энэ тохиолдолд бусад эрхтэн, тогтолцооны ажилд зөрчил гардаг.
HFG-ийн тусламжтайгаар гэдэснээс фосфат, кальцийг нэвтрүүлэхэд гэмтэл гарч, ясны бүтэц хэвийн үүсэхэд шаардлагатай биед агуулагдах Д аминдэмийн үйлдвэрлэл буурдаг. Эдгээр үйл явцын үр дүнд элэг тасалдаж, остеобласт үйлдвэрлэх үүрэгтэй эсүүд үйл ажиллагаа нь эвдэрч, биеийн бүтцэд аномали үүсдэг.
GFR нь олдмол эмгэг, төрөлхийн байж болно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Хоёр дахь тохиолдолд энэ нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Эмнэлгийн практикаас харахад ихэнхдээ энэ өвчнийг эмэгтэйн шугамаар дамждаг. Энэ нь остеобластуудын үйл ажиллагааг хариуцдаг гентэй холбоотой эмэгтэйд байдаг X хромосомтой холбоотой юм. Эрэгтэйчүүдийн хувьд, тэднээс БСМА нь зөвхөн охидод дамждаг.
Хүлээн авсан HFR нь хүүхэд, ахмад настнуудад тохиолдож болно. Ихэнх тохиолдолд түүний хөгжил нь ясны бүтэц, эсвэл бөөр, элэгний зөөлөн эдэд үүсдэг хавдрын дэвсгэр дээр үүсдэг.
Фосфатын чихрийн шижин өвчний үед ясны бүтэц хэт ихэсдэг. Үүний зэрэгцээ тэд нягтралаа алдаж, зөөлөн болдог. Энэ бүхэн нь тэдгээрийн хэв гажилт, бие махбодийн бүтцийн өөрчлөлтөд хүргэдэг. Ихэнх тохиолдолд шагай, өвдөгний үе энэ өвчнөөр өвддөг.
Бага наснаасаа өвчнийг илрүүлэхийн тулд оношлогооны хэд хэдэн шинжилгээг хийх шаардлагатай болно.
Өвчний илрэл
Ихэнх тохиолдолд фосфатын чихрийн шижин нь 10-14 сартай хүүхдүүд бие даан алхаж эхлэхэд илэрдэг. Энэ үеэс эхлэн энэ өвчний хөгжлийн шинж тэмдэг бүрэн байхгүй байж болно.
HFR-ийн гол шинж тэмдэг нь хүүхдийн бие бялдрын хөгжилд хоцрогддог. Тэрбээр муу ургадаг бөгөөд энэ талаараа үе тэнгийнхнээсээ хоцорчээ. Хэсэг хугацааны дараа нялх хүүхэд алхаж эхлэхэд тэр үе мөчдөө өвдөж, улмаар нулимс цийлэгнэж, уур уцаартай болдог. ХДХВ-ийн оношлогдсон зарим хүүхдүүд хүчтэй өвдөлтийн улмаас ямар ч тусламжгүйгээр хөдөлж чадахгүй байдаг.
1.5-2 насны хүүхдүүд доод мөчдийн муруйлт, өвдөг, шагайны үений бүтцийг зөрчиж, бугуйнд ясны бүтцийг өтгөрүүлдэг. Энэ тохиолдолд шүдний паалан гэмтсэн - энэ нь мэдрэмтгий болж, дөнгөж үүссэн шүд цоорох өвчинд нэрвэгдэх болно. Нас ахих тусам эмнэлзүйн зураг улам дордсоор, зөвхөн доод мөчдийн муруйлт төдийгүй нуруу, аарцагны яснууд нэмэгддэг.
Хэрэв бид GHF-ийн ерөнхий илрэлүүдийн талаар ярих юм бол энэ өвчний дараах шинж тэмдгүүдийг ялгах хэрэгтэй.
- булчингийн ая буурах;
- нүүр, хавдар, мөчний булчингийн спастик байдал дагалддаг спазмофили;
- доод ба дээд мөчдийн богиносох;
- псевдо-хугарал;
- "O" хэлбэрээр хөлний муруйлт (энэ шинж тэмдэг нь зурган дээр тод харагдаж байна).
Хөлийн хэлбэрийн муруйлт
Оношлогоо
Фосфатын чихрийн шижингийн оношлогоо нь ямар ч асуудал үүсгэхгүй. Дүрмээр бол энэ өвчин хэд хэдэн аргаар илэрдэг.
Өсвөр насныханд чихрийн шижин өвчтэй- Рентген шинжилгээ
- витамин Д-тай эмчилгээ хийх.
Рентген зураг нь диафизийн өргөн, ясны бүтцийн нягтрал, тэдгээрийн кальцийн агууламж нэмэгдсэн, ясны сийрэгжилт зэргийг илт харуулдаг. Д аминдэмийн эмчилгээ хийлгэх үед өвчтөний биеийн байдал сайжрахгүй, ердийн рахит үүсэхтэй адил байдаг. Жижиг өвчтөний гадаад үзлэг нь бие бялдрын хөгжил, доод мөчдийн муруйлт, нуруу, аарцагны ялагдал байгааг харуулж байна.
Түүнчлэн, фосфатын чихрийн шижингийн оношлогооны зорилгоор лабораторийн шээсний шинжилгээ хийдэг бөгөөд шинжилгээний материалд фосфатын агууламж ихэссэн байдаг. Цусны шинжилгээнд фосфорын дутагдал ажиглагдаж байна.
Гэхдээ цусан дахь фосфатын түвшин буурах нь бусад өвчний шинж чанартай байдаг (жишээлбэл, паратироид булчирхайн өвчин), паратироид дааврын түвшингийн талаар нэмэлт судалгаа хийжээ. Дүрмээр бол чихрийн шижин фосфат үүсэх үед энэ даавар ялимгүй нэмэгдэж, түүнийг нэвтрүүлж эхэлснээр бөөрний хоолойн мэдрэмтгий чанар буурч байгааг тэмдэглэжээ.
Рентген диабетийн фосфат
Өвчтөнийг бүрэн шалгаж, шинжилгээний бүх үр дүнг олж авсны дараа эмч нар зөв онош тавьж, HFR-ийн арын дэвсгэр дээр ноцтой хүндрэл гарахаас урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг зааж өгөх боломжтой.
Үүнийг хэрхэн эмчлэх вэ?
Чихрийн шижингийн фосфатын эмчилгээнд кальци, натрийн фосфорын хүчил давс их хэмжээгээр агуулагддаг. Тэдгээрийн тунг бие даасан байдлаар тооцдог бөгөөд өвчтөний нийт жингээс хамаарна. Дүрмээр бол тэдгээрийг 1 кг жин тутамд 10 мг-аар өдөрт 4 удаа авна.
Үүнээс гадна, өвчтөнүүдэд кальцийн солилцооны янз бүрийн эмгэг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой D аминдэмийг ууж хэрэглэдэг. Энэ витамины тунг мөн тус тусад нь сонгоно. Эмчилгээний курс эхлэхэд эмийн тун нь 1 кг жинд 0.005 мкг-аас хэтрэхгүй байна. Цаашилбал 1 кг жинд 0.03 мкг хүртэл нэмэгддэг. Тун их байх тусам цусан дахь фосфорын түвшин өндөр болох ба шүлтлэг фосфатазын идэвхжил буурна. Д аминдэмийн тунг нэмэгдүүлснээр тэд цусан дахь кальцийн түвшинг байнга хянаж байдаг. Хэрэв энэ нь нэмэгдвэл тунг багасгана, учир нь энэ тохиолдолд бөөрний хоолойд давсны хуримтлагдах магадлал хэд хэдэн удаа нэмэгддэг.
Гэдэснээс кальци, фосфорын давсны нэвтрэлтийг сайжруулахын тулд кальцийн бэлдмэлийг нимбэгийн хүчилтэй хослуулан хэрэглэдэг. Тэднийг удаан хугацаагаар ав. Эмчилгээний хамгийн бага курс нь 6 сар байна.
Фосфатын чихрийн шижин өвчний эмчилгээнд заавал токоферол, А аминдэм уух, ортопедийн корсет өмсөх шаардлагатай байдаг. Ясны бүтцийг хүчтэй деформаци хийх эсвэл ясны эдэд хавдар илрэх тохиолдолд мэс засал хийдэг, гэхдээ зөвхөн өсөлтийн төгсгөлд л хийдэг.
Чихрийн шижингийн фосфатын хөгжилд бие махбодийн хэвийн бус байдал төдийгүй сэтгэцийн хувьд ажиглагдаж болно
Хэрэв өвчин хүнд хэлбэрийн өвдөлт дагалддаг бол өвчтөнд орондоо амрах, өвдөлт намдаах эм, үрэвслийн эсрэг эм ууна. Ремиссия үе шатанд өвчтөнүүд мэргэжилтний хяналтан дор дасгалын эмчилгээнд хамрагдахыг зөвлөж байна. Үүнээс гадна эмчилгээний массаж заавал байх ёстой бөгөөд жилд 1-2 удаа эмчилгээний болон урьдчилан сэргийлэх сувилалд байдаг.
Үр дагавар нь
Фосфатын чихрийн шижин үүсэх үед бодисын солилцооны үйл явцад янз бүрийн гажиг үүсдэг тул энэ өвчин 4 төрөлд хуваагддаг. Фосфатын чихрийн шижин 1 нь хамгийн таатай гэж үздэг бөгөөд ясны бүтцэд бага зэрэг деформаци дагалддаг. 2-р хэлбэрийн өвчин нь ясны тодорхой өөрчлөлт, цусан дахь фосфор бага агууламжтай байдаг. Хүүхдийн өндөр үе тэнгийнхнээсээ доогуур боловч биеийн байдал нь хүчтэй юм.
3-р хэлбэрийн фосфатын чихрийн шижин нь ясны хэв гажилт, Д аминдэмийн эсрэг тэсвэртэй байдгаараа шүдний паалангийн согог, үе мөчний давтамжтай хавдар зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Остеопороз үүсдэг.
Фосфатын 4-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь гиповитаминоз, халцрах, шүдний хэв гажилт, доод мөч, нуруу, аарцаг зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Түүнээс гадна эдгээр бүх нөхцлийг эрт дээр үеэс тэмдэглэдэг.
Хэрэв бид фосфатын чихрийн шижингийн нөлөөний талаар ерөнхий байдлаар ярих юм бол дараахь зүйлийг тодруулах хэрэгтэй.
- биеийн болон доод мөчдийн муруйлт;
- бие махбодийн хомсдол;
- шүд үүсэх, бүрэн бүтэн байдлыг зөрчих;
- бөөр дэх давсны уусмал;
- ирээдүйд хүүхэд, хүүхэд төрүүлэх үед ноцтой асуудал үүсдэг.
Харамсалтай нь фосфатын чихрийн шижин байгаа тохиолдолд эдгээр бүх хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх нь хэцүү байдаг, ялангуяа өвчин хожим нь илэрсэн бол. Тиймээс удамшлын эмгэг байгаа тохиолдолд нярай хүүхдийг төрсний дараа тэр даруйд нь бүрэн шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.
