Гемохроматоз нь хоол боловсруулах эрхтний төмрийн өндөр шингээлт, дараа нь янз бүрийн дотоод эрхтнүүдэд хэт их хуримтлагдахтай холбоотой удамшлын эмгэг юм.
Элэг нь бусдаас илүү их зовдог. Гемохроматозыг эрт илрүүлэх, түүний оношлогоо, эмчилгээ нь үр дагаврыг хөгжүүлэх боломжийг олгодоггүй.
Гемохроматоз: энэ өвчин юу вэ?
Өвчний мөн чанарыг ойлгохын тулд ердийн хүн хичнээн хэмжээний төмрийн агууламжтай байх ёстойг мэдэх хэрэгтэй. Эрэгтэйчүүдэд төмрийн хэмжээ 500-1500 мг, эмэгтэйчүүдэд 300-1000 мг байдаг. Шалгуур үзүүлэлт нь зөвхөн хүйсээс хамаардаггүй, харин хүний жингээс хамаарна. Нийт төмрийн талаас илүү хувь нь гемоглобинд байдаг.
Энэхүү микроэлементийн 20 орчим мг нь хүний биед өдөрт хоол хүнсээр дамждаг. Эдгээрээс зөвхөн 1-1.5 мг гэдсэнд шингэдэг. Химохроматоз (GC) эсвэл сидерофилийн үед энэ өвчин гэж нэрлэгддэг тул шингээлт өдөрт 4 мг хүртэл нэмэгдэж, төмрийн аажмаар янз бүрийн эрхтнүүдийн эдэд хуримтлагддаг.
Эрүүл элэг ба гемохроматоз
Үүний илүүдэл нь уураг, нүүрс усны молекулуудыг устгадаг бөгөөд ингэснээр эрхтэн өөрөө үүсдэг. GC бүхий өвчтөнүүдэд элэг дэх төмрийн хэмжээ нь элэгний хатууралтай, элэгний хорт хавдрын гуравны нэгтэй байдаг. Илүүдэл төмрөөр гэмтсэн тохиолдолд нойр булчирхай нь чихрийн шижин өвчний хөгжилд түлхэц болно.
Гипофизын булчирхайд хуримтлагдсанаар төмөр нь дотоод шүүрлийн системийг бүхэлд нь устгадаг. Нөхөн үржихүйн эрхтнүүд бусдаас илүү их зовдог: эрчүүд эр бэлгийн эсийн дутагдалтай, эмэгтэйчүүд үргүйдэл үүсгэж чаддаг.
Үүссэн шалтгаанууд
GC-ийн гол шалтгаан нь генийн буруу үйл ажиллагаа, эс тэгвээс HFE ген юм. Тэр бол химийн процессын явц, хоол хүнсний нэг хэсэг болох биед орж буй төмрийн хэмжээг зохицуулдаг хүн юм. Үүн дээр үүссэн мутаци нь төмрийн солилцоог тасалдуулахад хүргэдэг.
GC-ийн бусад шалтгаанууд нь:
- талассеми. Энэ тохиолдолд гемоглобины бүтэц төмрийг ялгаруулж устгадаг;
- гепатит;
- Байнгын цус сэлбэсний үр дүнд төмрийн хэмжээ ихэсч магадгүй юм. Баримт нь харь гаригийн цусны улаан эсүүдийн амьдрах хугацаа тэднийхээс хамаагүй богино байдаг. Үхэх үед тэд төмрөөр ялгардаг;
- гемодиализын журам.
ICD-10 код ба ангилал
GC өвчний нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангилалд E83.1 кодыг өгсөн болно.
Этиологийн судалд анхдагч (эсвэл удамшлын GC) ба хоёрдогч байдлаар ялгагдана.
- анхдагчБайна. Энэ төрлийн өвчин нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд төмрийн бодисын солилцоонд нөлөөлдөг ферментийн тогтолцооны согогын үр дүн юм. Энэ нь 1000 хүнээс 3 хүн оношлогддог. Эрэгтэйчүүдэд энэ эмгэгийн үед илүү өртөмтгий байдаг ба эмэгтэйчүүдээс 3 дахин их өвчилдөг;
- хоёрдогчБайна. Үүний шалтгаан нь өвчтөний элэгний өвчин (архидалт ихэвчлэн ажиглагддаг), цус сэлбэх, төмрийн агууламж өндөртэй витамины цогцолбороор өөрийгөө эмчлэх явдал юм. Олж авсан GC-ийн шалтгаан нь арьсны өвчин, цусны өвчин байж болно.
Шинж тэмдэг
Анхан шатны гемохроматоз (PCH) нь аажмаар хөгжих шинж чанартай байдаг ба эхний үе шатанд өвчтөнүүд ядарч сульддаг гэж гомдоллодог. Тэд баруун талдаа, хуурай арьсанд өвдөлт мэдрэгддэг.
PCH-ийн өргөтгөсөн үе шат нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог.
- нүүр, хүзүү, гар, сугагийн тодорхой пигментаци. Тэд хүрэл өнгийг олж авдаг;
- элэгний хатуурал. 95% -д оношлогдсон;
- зүрхний дутагдал;
- үе мөчний үрэвсэл;
- чихрийн шижин: тохиолдлын 50% -д;
- томорсон дэлүү;
- бэлгийн сулрал.
Сүүлийн шатанд портал гипертензи ба асцит ажиглагдаж байна. Элэгний хорт хавдар үүсч болно.
Хоёрдогч
Илүүдэл төмрийг олон жилийн туршид бий болгодог тул хоёрдогч GC-ийн анхны шинж тэмдгүүд 40 жилийн дараа эрэгтэйчүүдэд, эмэгтэйчүүдэд 60 жилийн дараа илэрдэг.
Шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна.
- меласма;
- ядрах, турах;
- либидо буурсан;
- элэгний эдийг томруулах, нягтруулах;
- элэгний хатуурал (GC-ийн сүүлийн шатанд).
Цусны шинжилгээ болон бусад оношлогооны аргууд
Гастроэнтерологич оношийг баталдаг. Өвчний эхний шатанд лабораторийн шинжилгээ маш чухал байдаг.
GC-ийн тусламжтайгаар цусны сийвэн дэх төмрийн үнэ цэнэ, түүний төмрийн хүлцэх чадвар бага, трансферринээр ханасан эсэхийг тодорхойлох тусгай цусны шинжилгээ хийдэг.
Өвчний гол шинж тэмдэг бол элэгний гепатоцитын арьс, бусад эрхтнүүдэд гемосидерин хуримтлагдах бөгөөд энэ пигмент хэт ихэссэнээс болж зэвтэй болдог. Цусны ерөнхий шинжилгээг биохими, элсэн чихэрээс гадна шаардлагатай байдаг. Үүнээс гадна элэгний шинжилгээ хийдэг.
Нэмж дурдахад багажийн судалгааг мөн хийдэг.
- элэгний биопси нь GC-ийг баталгаажуулах гол арга зам юм;
- Хэвлийн хэт авиан шинжилгээ;
- Элэгний MRI (зарим тохиолдолд);
- кардиомиопатийг хасах / баталгаажуулах, эхокардиографи хийх;
- хамтарсан рентген зураг.
Гемохроматозыг яаж эмчлэх вэ?
Эмчилгээний хоолны дэглэм
Химиохроматоз гэж оношлогдсон тохиолдолд хоолны дэглэм насан туршдаа байх ёстой гэдгийг ойлгох нь чухал юм.
Гол дүрэм бол төмөр агуулсан бүтээгдэхүүний хоолны дэглэмийг хамгийн их бууруулах явдал юм.
- хатуу бяслаг, далайн загас;
- үр тариа: овъёос, шар будаа, Сагаган;
- хар талх;
- буурцагт ургамал, хатаасан жимс;
- аскорбины хүчил ба С витамин ихтэй эм;
- offal, ялангуяа элэг нь бүрэн захирагддаггүй.
Согтууруулах ундаа бол туйлын хориотой зүйл юм. Гэхдээ цай, кофе нь эсрэгээрээ харагддаг. Тэд таннин агуулдаг бөгөөд энэ нь төмрийн шингээлтийг удаашруулдаг.
Хэрэглэсэн эмийн жагсаалт
Энэ эмчилгээг өвчтөний биеэс төмрийг зайлуулдаг эмийн тусламжтайгаар хийдэг. Эхний шатанд А, Е витамин, фолийн хүчил зэргийг тогтоодог. Дараа нь хуурагчдыг (Desferal гэх мэт) хэрэглээрэй.
Цөлжилт
Тарилгын тун: 1г / өдөр. Аль хэдийн 500 мг эм нь мэдэгдэхүйц үр дүн өгдөг: 43 мг хүртэл төмрийг ялгаруулдаг. Хичээл нь 1.5 сар хүртэл үргэлжилнэ. Удаан хугацаагаар ашиглах нь аюултай: линз үүлэрч болно.
Флеботоми ба бусад эмчилгээний журам
Флеботоми нь хамгийн энгийн бөгөөд үүнээс гадна GC-ийн эмийн бус үр дүнтэй эмчилгээ юм.
Өвчтөний судас руу хатгалт хийж, биеэс цус гардаг. Долоо хоногт ойролцоогоор 500 мл ус ууж байна.
Уг процедурыг зөвхөн амбулаториор хийдэг. Ферриний концентрацийг цусыг байнга туршиж үздэг: 50 хүртэл буурах ёстой. Энэ нь 2-3 жил шаардагдана. Цаашид эмчилгээ нь энэхүү ул мөр элементийн хамгийн оновчтой утгыг хадгалахад чиглэгддэг.
Ардын аргаар эмчилнэ
Энэ эмчилгээ нь өвчтэй эрхтнүүдэд бага зэргийн нөлөө үзүүлдэг.
Элэгний эмчилгээ:
- хулууБайна. Энэ нь түүхий болон гурилан хэлбэрээр сайн байдаг. Хүнсний ногоог салатанд нэмж эсвэл зөгийн балтай хольсон - амттай, эрүүл! Хулууны шүүсийг мөн үзүүлэв: хоосон ходоод дээр хагас шил;
- манжин - GC-ийн өөр нэг ашигтай бүтээгдэхүүн. Түүхий эсвэл чанасан хэлбэрээр ашигла. Эрүүл, шинэхэн шахсан шүүс.
Зүрхний эмчилгээнд та долоогоно, адонис эсвэл motherwort дусаахыг зөвлөж болно. Ургамлыг буцалж буй усаар цутгаж, зааврын дагуу согтуу байна.
Нойр булчирхайн эмчилгээ:
- plantain үрийн декоциний туслах болноБайна. Орц: 1 tbsp. түүхий эдийг 1 tbsp. ус. Шар айрагны үрийг 5 минут буцалгаж, хөргөж, 1 халбага хоолны өмнө авна;
- зөгийн бал шанцайБайна. Орц: 1 tbsp. нунтаг 1 халбага ус хийнэ. 15-30 минут шаардана. бас зөгийн бал нэмнэ. Өөр 2 цагийн турш яв. Бүх арга нь өдөрт согтуу байх ёстой.
Ашигтай ба боловсруулаагүй овъёосны хальс (husk хамт). Орц: 100 гр үр тариа 1.5 литр ус ууна. Дор хаяж хагас цаг буцалгана. Дараа нь овъёос чанаж байсан саванд хийж, целлюлоз болтол нь хутгаад 40 минут буцалгана.Шүүгдсэн шөлний ашиглалтын хугацаа 2 хоногоос илүүгүй байна. Хоолны өмнө хагас шил ууна.
Өвчин эмгэгийн хавсарсан эмчилгээ
Бие дэхь хэт их төмөр нь олон эмгэгийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг. Бүгд мэс заслын эмчилгээ шаардлагатай. Жишээлбэл, хэрэв GC нь чихрийн шижин өвчний хөгжилд хувь нэмэр оруулсан бол сүүлийн эмчлэгдэж, элсэн чихрийн түвшинг байнга хянаж байх ёстой.
Урьдчилан таамаглал ба клиникийн үндсэн удирдамж
Урьдчилсан мэдээ нэлээд ноцтой байгаа. Хэрэв зохих эмчилгээ байхгүй, өвчин эхэлбэл өвчтөн 4-5 жил л амьдрах болно.Хэрэв эмчилгээг цаг тухайд нь эмчийн хяналтан дор хийдэг бол өвчтөний амьдрал мэдэгдэхүйц сайжирдаг.
Өвчний удамшлын өвчин тул 25% -д тохиолддог гемохроматозыг өвчтөний хамаатан саданд оношлодог. Тиймээс тэдгээрийг цааш нь шалгах хэрэгтэй. Энэ нь эмнэлзүйн илрэлээс өмнө өвчнийг тодорхойлох, ирээдүйд түүний хүндрэлээс зайлсхийх боломжийг олгоно.
Хоёрдогч GC-ийн хувьд хоолны дэглэмийг хэрэглэхийг зөвлөдөг тул элэг, цусны байдлыг хяналтанд байлгах нь чухал юм. Жирэмсэн үед (эсвэл төлөвлөлтийн шатанд) илэрсэн гемохроматоз нь аюултай биш юм.
Холбоотой видео
Бичлэг дээрх гемохроматозын шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээний аргын талаар:
Харамсалтай нь гемохроматозын үндсэн шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна. Гэхдээ одоогоор эмчилгээний тусгай цогц аргачлалыг боловсруулж, идэвхтэй ашиглаж байгаа бөгөөд зорилго нь өвчний клиник илрэлийг таслан зогсоох, түүний болзошгүй хүндрэлийн эрсдлийг бууруулах зорилготой юм.
