Фосфатын чихрийн шижин үүсэх нь нойр булчирхайг гэмтээх, цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэхтэй холбоогүй болно.
Чихрийн шижинтэй адил энэ өвчин нь удамшлын урьдал өвчтэй байдаг. Үүний илрэл нь бөөрний сувагт фосфорыг цусанд буцааж шингээдэггүйтэй холбоотой юм.
Цусан дахь түүний концентраци буурч, ясны эд эсийн бүтэц зөрчигддөг бөгөөд энэ нь араг яс, бие махбодийн бүтцэд үүссэн гажиг үүсэхэд хүргэдэг.
Фосфатын чихрийн шижин өвчний шалтгаан
Фосфатын шалтгаанаас хамаарч чихрийн шижин өвчнийг генетик байдлаар тодорхойлж, өвчтэй эцэг эхээс хүүхдэд дамжуулж эсвэл хавдрын (онкоген рахит) илрэл байж болно.
Гипофосфатемик рахит нь анхдагч шээснээс фосфор шингээх чадвар буурахаас гадна гэдэснээс кальци, фосфатын нэвчилт буурч, Д витамины нийлэгжилт буурч, элгэнд идэвхждэг. Ясны эд (остеобласт) үүсгэдэг эсүүдийн үйл ажиллагаа буурах нь яс нь эвдэрсэн бүтэцтэй болоход хүргэдэг.
Эцэг эх нь ижил эмгэгтэй бол хүүхдүүд өвддөг. Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх тодорхой аргууд байдаггүй. Хэрэв аав өвчтэй бол фосфат чихрийн шижинээ охинд нь шилжүүлдэг бөгөөд ийм хөгжлийн гажигтай хөвгүүд, охид өвчтэй эхээс төрөх боломжтой байдаг. Остеобластуудын үйл ажиллагааг хариуцдаг ген, цусан дахь фосфорын агууламж нь X хромосомтой холбогддог.
Хамгийн хүнд тохиолдолд хөвгүүд гипофосфатик рахит өвчнөөр өвддөг. Настай бол өвчин нь ясны эсвэл зөөлөн эдэд хавдартай холбоотой байж болно.
Фосфатын чихрийн шижин өвчний улмаас ийм эмгэг үүсдэг.
- Ясны өсөлт
- Ясны зөөлрөлт
- Шагай ба өвдөгний үений хэв гажилт
- Доод мөчний хэв гажилтын хурдан явц.
Бага насны фосфатын чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг
Гипофосфатемик рахит нь эрт дээр үеэс эхэлдэг бөгөөд ихэвчлэн хүүхэд бие даан алхаж эхэлдэг. Үүнээс өмнө ерөнхий байдал хэвийн хэвээр байх бөгөөд эмч нарт эргэлзээ төрүүлдэггүй.
Эхний шинж тэмдгүүд нь хүүхдийн зогсонги байдал, дараа нь алхаж байх үед ясанд өвдөж буй шинж юм. Хүүхдүүд тусламжгүйгээр хөдөлгөөн хийхээс татгалзаж болно. Үүний дараа хөл нь бөхийж, өвдөг, шагайны үений бүтэц эвдэрч, бугуйны бүс дэх яс өтгөрдөг.
Иймэрхүү илрэлүүд нь шүдний паалангийн бүрэн бүтэн байдал, олон тооны шүд цоорох, нурууны болон аарцгийн ясны муруйлт зэрэг дагалдаж байдаг.
Фофат чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг нь дараах шинж тэмдгүүд юм.
- Булчингийн ая буурдаг.
- Спазмофили.
- Хөлийн хэлбэрийн муруйлт.
- Хуурамч хугарал ба ясны хэв гажилт.
- Богинохон мөч, ихэвчлэн харьцангуй байдаг
Өвчний оношлогоо
Рентген шинжилгээгээр өргөн диафиз (гуурсан ясны төв хэсэг), ясны нягтрал буурсан, ясны сийрэгжилт, араг ясны ялгарал удаан, яс нь кальцийн агууламж ихтэй байдаг.
Оношлогооны онцлог шинж чанар нь фосфатын чихрийн шижинтэй ердийн рахитаас ялгаатай нь Д аминдэмийн стандарт тунг уухад хариу өгөхгүй байгаа нь түүний хэрэглээ нь өвчний шинж тэмдгийг бууруулдаггүй явдал юм.
Мөн оношлогоо хийхдээ шээсэнд байгаа фосфатыг хэвийн хэмжээнээс хэд дахин их хэмжээгээр агуулдаг.
Цусны шинжилгээгээр фосфорын бага агууламжтай болохыг тогтоосон. Паратироидын булчирхайн өвчнөөс зайлсхийхийн тулд паратироидын дааврын түвшинг шалгана. Фосфатын чихрийн шижингийн хэмжээ өндөр буюу хэвийн хэмжээнд байна. Паратироидын даавар нэвтрүүлсэн дээжүүд нь бөөрний хоолойн мэдрэмтгий чанар буурч байгааг харуулж байна.
Үүнээс гадна, өвчтөнүүдэд фосфорын өндөр тунгаар эмчилгээ хийлгэсэн бол заримдаа шүлтлэг фосфатазын идэвхжил, цусан дахь кальцийн түвшин бага байгааг илрүүлж болно.
Чихрийн шижингийн фосфатын эмчилгээ
Хүүхдүүдийн фосфатын чихрийн шижинг хүүхдийн биеийн жингийн 1 кг тутамд 10 мг фосфатаар өдөрт 4 удаа фосфорын хүчил давс, кальци, натрийн уусмалаар эмчилдэг. Мансууруулах бодисыг уусмал эсвэл шахмал хэлбэрээр авна.
Д аминдэмийг кальцийн солилцооны эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хэрэглэдэг бөгөөд 0.005 мкг тунгаас эхлэн биеийн жингийн 1 кг тутамд 0.03 мкг хүртэл нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ цусан дахь фосфорын түвшин нэмэгдэж, шүлтлэг фосфатазын идэвх буурдаг.
Бөөрний чулуу хэлбэрээр кальцийн давсны уусмалаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд цус, шээсэнд агуулагдах кальцийн түвшинг хянадаг. Хэвийн утгатай бол та Д аминдэмийн тунг аажмаар нэмэгдүүлэх боломжтой.
Мөн ийм өвчтөнүүдэд кальцийн бэлдмэлийг томилохыг харуулсан болно. Гэдэсний хөндийээс фосфор, кальцийн давс нэвтрэлтийг сайжруулахын тулд тэдгээрийг нимбэгийн хүчилтэй хольсон болно. Кальцийн глюконат, фитин, кальцийн глицерофосфат, натрийн цитрат зэргийг түрхэнэ. Эмчилгээг удаан хугацаагаар хийдэг - зургаан сар хүртэл.
Үүнээс гадна өвчтөнүүдэд дараахь төрлийн эмчилгээг тогтоодог.
- Токоферол (Е витамин) ба А аминдэмийн хамт витамин эмчилгээ.
- Нурууны муруйлтыг засах ортопедийн корсет сонгох.
- Өсөлтийн төгсгөлд ясны хэв гажилтын тусламжтайгаар мэс заслын эмчилгээ хийх боломжтой.
- Онкоген фосфатын чихрийн шижинтэй бол хавдар арилдаг.
Өвчин эмгэгийн идэвхтэй үе шатанд яс, нуруу, үе мөчний хүнд өвдөлт мэдрэгддэг тул өвчтөнд амрахыг зөвлөж байна. Ихэвчлэн түүний үргэлжлэх хугацаа 15 орчим хоног байдаг. Өвдөлт намдаах эм, үрэвслийн эсрэг стероид бус эм хэрэглэхийг зөвлөж байна.
Өвчин нь тогтвортой клиник ба лабораторийн нөхөн сэргээх үе шатанд шилжсэн тохиолдолд өвчтөнүүд үсрэх, эрчимтэй дасгал хийхийг хориглодог бие махбодийн үйл ажиллагааг хэмнэдэг.
Түүнчлэн эмчилгээний зориулалттай массаж, давс шилмүүст ба эргэлтийн усан ванн, сувиллын нөхцөлд эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.
Үр дагавар ба хүндрэл
Бодисын солилцооны эмгэгийн төрлөөс хамааран өвчний дөрвөн төрлийг ялгадаг. Өвчний эхний хоёр хувилбар нь таатай байдаг (урт хугацааны прогнозтой холбоотой). Эхний сонголт нь амьдралын эхний жилд, ясны хэв гажилт, Д аминдэмийг сайн тэсвэрлэдэг. Энэ нь фосфор, кальцийг шээс, ялгадасаар ялгаруулахтай холбоотой юм.
Хоёрдахь хувилбараар өвчин амьдралын хоёр дахь жилд үүсч, ясны өөрчлөлт, цусан дахь фосфор буурч, шээсээр олон тооны фосфор ялгардаг. Д аминдэм нь эсэргүүцлийг харуулж байна. Чихрийн шижин өвчний үед бөөрний гэмтэл гарсан тул фосфор алдагдахтай холбоотой. Хүүхдүүдийн өсөлт бага зэрэг буурч, бие бялдар хүчтэй байна. Ретикийн рахит, ясыг зөөлрүүлэх шинж тэмдэг.
Гурав дахь сонголт нь таван настайгаасаа эхэлдэг, яс нь нэлээд гажигтай, цусан дахь кальци багасч, кальци, фосфат гэдэс дотор шингэдэггүй. Д аминдэм нь эсэргүүцлийг илэрхийлсэн.
Хүүхдүүд хоцролттой, паалантай гажигтай шүд, хавагнах хандлагатай байдаг. Цусан дахь кальцийн хэмжээ буурч, олон амин хүчил шээсээр ялгардаг. Паратироидын булчирхайн хоёрдогч гиперфункцийн шинж тэмдгүүд байдаг. Рентген шинжилгээ нь ясны өсөлт, остеопорозын өөрчлөлтийг тодорхойлдог.
Дөрөв дэх сонголт нь бага тунгаар хэрэглэсэн ч гэсэн Д аминдэмийн мэдрэмтгий чанар, гипервитаминозын хандлагатай байдаг. Бага наснаасаа эхлэн хөлний муруйлт, халзан, шүдний хэв гажилтыг тэмдэглэжээ.
Фосфатын чихрийн шижин өвчний хүндрэлүүд орно.
- Доод мөчдийн хэв маяг, хэв гажилтын зөрчил.
- Бие махбодийн болон заримдаа сэтгэцийн хомсдол.
- Шүд, шүдний хэлбэр алдагддаг.
- Бөөрөнд кальцийн хуримтлал.
- Хүргэлтийн хүндрэлүүд (кесар хагалгааны хэсэг шаардлагатай).
Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь жирэмслэлтийг төлөвлөх үе шатанд генетикийн үзлэг, ялангуяа гэр бүл эсвэл ойр дотны хүмүүст ийм генетикийн гажиг үүсэх тохиолдол гардаг. Генетикийн зөвлөгөө өгөх төвүүд нь фосфатын чихрийн шижин өвлүүлэх эрсдэлийг тогтоож чадна.
Хэрэв хүүхэд эрсдэлтэй бол төрөхөөс нь эхлэн үзлэг хийж, цус, шээсэнд агуулагдах фосфор, кальцийн түвшинг шалгаж, араг ясны үүсэх, өсөлтийн насжилтын түвшинг хянах, Д аминдэмийн урьдчилан сэргийлэх хариу урвалыг судалж үзэх хэрэгтэй. Өвчний анхны шинж тэмдэг илэрвэл хүүхдэд жороор өгдөг. витамин эмчилгээ. Эцэг эхчүүд чихрийн шижин өвчтэй хүүхдэд зориулсан тэтгэмж авах өргөдөл гаргаж, үнэгүй эм, эрүүл мэндийн төвөөр аялж авах шаардлагатай.
Энэ нийтлэл дэх видеонд Доктор Комаровский Д аминдэмийн дутагдлын талаар ярьж байна.
