Нойр булчирхайн инсулинома нь бета эсүүдээс үүссэн ховор неплазм юм. Ихэнх тохиолдолд ийм неплазм нь эвгүй шинж чанартай байдаг боловч эмгэг илрүүлэх тохиолдлын 15% -д нь хортой байдаг.
Энэ эмгэг нь гиперсулинулизмыг хөгжүүлэхэд хүргэдэг инсулины даавар ихэссэн шүүрэлээс бүрдэх бие даасан дааврын үйл ажиллагааны шинж чанартай байдаг.
Инсулин нь хяналтгүй гарч эхэлдэг бөгөөд энэ нь гипогликемийн синдромыг өдөөдөг.
Гипогликемийн хамшинж нь нейрогликопен болон адренергик шинж тэмдгүүдийн цогц юм.
Нойр булчирхайн эдэд үүсдэг, дааврын идэвхжил нэмэгддэг олон төрлийн хавдрын дунд энэ төрлийн неплазм нь 70 орчим хувийг эзэлдэг.
Инсулинома дахь гипогликемийн хөгжил ба неоплазмын ангилал
Ихэнх тохиолдолд хавдрын хөгжил 40-аас 60 насны хүмүүст тэмдэглэгддэг. Маш ховор тохиолдолд ийм эмгэг нь бага насандаа хөгжиж болно.
Нойр булчирхайн аль ч хэсэгт хавдар үүсч болно. Эмгэг судлалын фокус үүсэх тохиолдол зөвхөн булчирхайн биед төдийгүй түүний сүүл, толгойд илэрсэн. Инсулиномын хэмжээ 1.5 см-ээс 2 см диаметртэй байж болно.
Нойр булчирхайн эдэд инсулинома байгаа тохиолдолд гипогликеми үүсэх нь цусанд их хэмжээний инсулин үйлдвэрлэх, ялгаруулахтай холбоотой юм.
Ердийн төлөв байдалд глюкозын хэмжээ буурч, бета эсүүдээр инсулин үйлдвэрлэх хэмжээ буурдаг. Хавдрын фокусын эсэд энэ зохицуулалтын механизм алдагддаг тул цусан дахь нүүрс усны хэмжээ буурч инсулины үйлдвэрлэл буурдаггүй. Илүүдэл даавар нь гипогликемийн шинж тэмдгийг үүсгэдэг.
Ихэнх тохиолдолд гипогликемийн хам шинжийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг нь шөнийн цагаар, хоосон ходоод эсвэл удаан өлсгөлөнтэй ажиглагддаг.
Неплазмын шинж чанараас хамааран бүх инсулиномыг хоёр бүлэгт хувааж болно.
- Нойрмог шинж чанартай неоплазмууд.
- Хортой шинж чанартай хавдар.
Эмнэлгийн статистик мэдээний дагуу эмэгтэйчүүдэд энэ эмгэгийн явцыг эрэгтэйчүүдээс илүү их тэмдэглэдэг.
Судалгаа явуулж байгаа эмч нарын дийлэнх нь таамаглаж байгаагаар инсулин үүсэх шалтгаан нь өвчний ялагдлын үр дүнд үүсдэг ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагааны зөрчил юм.
Нэмж дурдахад дараахь шалтгаанууд нь хүний нойр булчирхайн эдэд инсулинома үүсэх, үүсэхэд нөлөөлдөг.
- удаан хугацаагаар мацаг барьснаас болж бие махбодийн ядаргаа;
- гэдэс дотор нүүрс ус алдагдах;
- цочмог буюу архаг энтероколит үүсэх;
- ходоодны резекц;
- элэгний эдэд хортой бодисууд өртөх;
- бөөрний глюкозурийн хөгжил;
- мэдрэлийн өвчинтэй холбоотой хоолны дуршилгүй болох;
- цусан дахь бамбай булчирхайн дааврын дутагдал үүсэх;
- глюкокортикоид болон чихрийн түвшин буурснаар адренал кортикексийн цочмог хэлбэрийн илрэл;
- урд талын гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааг дарангуйлах.
Инсулинома нь удамшлын өвчин биш бөгөөд ховор тохиолддог боловч нойр булчирхайн эд эсийг гэмтээж чаддаг бусад инсулинуудаас хавьгүй олон байдаг.
Нойр булчирхайн инсулинома
Эмгэг судлалын явцын хамт харьцангуй сайн сайхан байдлын үеийг ялгаж, гипогликеми ба реактив гиперадреналинемийн хөгжлийн тодорхой үеүүдээр солино.
Харьцангуй сайн сайхан байдлын үед эмгэг судлал нь маш муу илэрдэг. Энэ хугацаанд хүний хоолны дуршил нэмэгдэж, хэт таргалалт үүсдэг.
Төв мэдрэлийн тогтолцооны дасан зохицох механизмын үйл ажиллагааны доголдол, инсулины эсрэг хүчин зүйлийн нөлөө зэргээс үүдэн гипогликеми ба реактив гиперадреналинеми илэрсэн үед цочмог гипогликемийн дайралт үүсч болно.
Ихэнх тохиолдолд шүүрлийн хөгжил өглөө хоосон ходоод дээр ажиглагддаг. Үүнээс гадна, энэ үзэгдэл нь хоолны хоорондох урт завсарлага байгаа тохиолдолд тохиолдож болно. Довтолгоо үүсэх үед шинж тэмдгүүд нь цусан дахь глюкозын агууламж огцом буурч байгааг илтгэнэ. Шалгуур үзүүлэлт нь 2.5 ммоль / литр хүртэл буурч, зарим тохиолдолд буурч болно.
Энэ өвчний шинж тэмдэг болох нейрогликопенийн шинж тэмдгүүд нь ердийн сэтгэцийн эсвэл мэдрэлийн эмгэгүүдтэй төстэй байдаг.
Өвчтөнүүд булчингийн сул дорой байдлыг мэдэрч, төөрөгдөл гарч, толгой өвдөх нь хүчтэй байдаг.
Зарим тохиолдолд шүүрэл нь ер бусын сэтгэцэд нөлөөлөх эмгэг дагалддаг.
- Мотор түгшүүр нэмэгдэх нь гарч ирдэг.
- Мэдрэх мэдрэмж төрж байна.
- Галлюцинация гарч ирдэг.
- Идэвхгүй түрэмгийлэл довтолгоо байдаг.
- Ярианы утгагүй байдал гарч ирнэ.
Симпатик-адренал систем нь гипогликемийн довтолгоонд чичрэх, хүйтэн хөлс гарах, үндэслэлгүй айдас төрх, тахикарди үүсэх зэргээр хариу үйлдэл үзүүлдэг.
Довтолгооны цааш үргэлжлэх тусам эпилептик шүүрэлт гарч, ухаан алдах нь ажиглагдаж, кома үүсдэг.
Довтолгооны шинж тэмдгийг тайвшруулах эмчилгээг глюкозын уусмалаар судсаар хийдэг.
Гипогликемийн дайралтыг хөгжүүлэх нь зүрхний шигдээс, мэдрэлийн системд орон нутгийн гэмтэл учруулж болзошгүй юм. Инсулины кома үүсэх магадлал бий.
Инсулинома байгаа тохиолдолд архаг гипогликеми үүсэх нь төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагаанд эмгэгийн дүр төрхийг өдөөдөг бөгөөд энэ нь харьцангуй сайн сайхан байдлын үе шатанд нөлөөлдөг.
Довтолгооны хоорондох хараа, ой санамж муудаж байна.
Ихэнх тохиолдолд хавдрын фокусыг арилгасны дараа өвчтөний оюуны чадвар буурч, өвчтөний өмнөх нийгмийн байдал алдагдахад хүргэдэг.
Нойр булчирхайн инсулинома оношлох
Анхны үзлэгт хамрагдах эмч нь судалгааны үр дүнд хамгийн ойрын хамаатан садан дахь нойр булчирхайн үйл ажиллагаанд эмгэг илэрдэг болохыг олж мэджээ.
Үүнээс гадна судалгааны үйл явц нь эмгэгийн эмгэгийн анхны шинж тэмдгүүд хэзээ гарч ирснийг илтгэдэг.
Инсулинома байгаа эсэхийг тогтоохын тулд лабораторийн нарийн төвөгтэй шинжилгээ, визуал багажийн үзлэг, лабораторийн шинжилгээ хийдэг6
- Гипогликеми болон хавдрын өвөрмөц хэлбэрийн Whipple гурвалын санаатай өдөөн хатгалтаас бүрдэх мацаг барих туршилтыг явуулдаг.
- Гипогликемийн төлөвийг өдөөхийн тулд түүний найрлагад экзоген инсулин агуулсан эмнэлгийн бодисыг ашигладаг - инсулин-дарангуйлагч тест хийдэг. Энэ тохиолдолд цусан дахь С-пептидийн өндөр агууламж нь глюкозын түвшин бага байгааг илтгэнэ.
- Инсулины өдөөлтийг өдөөдөг глюкагон эсвэл глюкозыг судсаар тарихаас бүрдэх инсулины өдөөн хатгах тестийг явуулдаг. Инсулины ялгаруулалтын хэмжээгээр хавдрын фокус байгаа эсэхийг үнэлнэ.
Хэрэв хийсэн судалгаа нь эерэг үр дүнг өгдөг бол цаашдын судалгааг явуулна.
Үүний тулд дараахь оношлогооны аргыг ашигладаг.
- Нойр булчирхайн хэт авиан;
- MRI хийдэг
- нойр булчирхайн сцинтиграфи;
- сонгодог ангиографи;
- нойр булчирхайн хэт авиан шинжилгээ;
- оношлогооны лапароскопи.
Инсулинома шинжилгээ хийхдээ дараахь эмгэгээс ялгах хэрэгтэй.
- Архи, мансууруулах бодисын гипогликеми.
- Бөөрний хорт хавдар.
- Гялтангийн болон бөөрний дээд булчирхайн дутагдал.
- Галактоземи.
- Буулгах синдром.
Шаардлагатай цогц шинжилгээ хийсний дараа тэд хавдрыг эмчилж эхэлдэг.
Нойр булчирхайн инсулинома эмчилгээ
Инсулины хамгийн түгээмэл эмчилгээ бол мэс засал юм.
Мэс заслын үйл ажиллагааны хэмжээ нь хавдрын фокусын хэмжээ, түүний нутагшуулах газраас бүрэн хамаарна.
Зарим тохиолдолд нойр булчирхайн эдэд инсулинэктоми буюу резекци хийдэг.
Мэс заслын амжилтыг хөндлөнгийн оролцооны явцад бие дэх глюкозын түвшинг динамикаар тодорхойлно.
Хагалгааны үр дүнд мэс заслын дараах хүндрэлүүд гарч ирнэ.
- хэвлийн буглаа үүсдэг;
- нойр булчирхайн фистулууд үүсдэг;
- перитонит үүсдэг.
Хэрэв хавдрын талбай ажиллах боломжгүй бол консерватив эмчилгээ хийдэг, гипогликеми үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх аргыг хэрэглэдэг, хураан авах ажиллагааг глюкагон, адреналин, глюкокортикоид, норэпинефрин ашиглан хянадаг.
Эмгэг судлалын хөгжлийн эхний шатанд өвчтөнүүд нүүрс ус ихтэй хоол идэхийг зөвлөж байна.
Хэрэв хавдрын гэмтэлийн шинж тэмдэг илэрсэн бол доксорубицин эсвэл стрептозотоцин ашиглан химийн эмчилгээний курс явуулдаг.
Эрчимт химийн эмчилгээ нь эдгэрэлтийг баталгаажуулдаггүй бөгөөд нас барах эрсдлийг 60% хүртэл нэмэгдүүлдэг.
Мэс заслын эмчилгээний аргыг ашиглах үед бүрэн эдгэрэлтийн давтамж 90% хүрдэг.
Нярайн эмгэгийг эмчлэх явцад хоолны дэглэмийг эрс хянаж үзэх хэрэгтэй бөгөөд үүнээс гадна бутархай хоолны дэглэмийг хэрэглэх хэрэгтэй. Хоолны давтамж өдөрт дор хаяж таван удаа байх ёстой. Мөн хоолны хэрэглээний хэсэг нь бага байх ёстой.
Тодорхойлсон инсулинома бүхий бүх өвчтөнийг эндокринологич, мэдрэлийн эмчтэй хамт диспансерийн дансанд хийнэ.
Гипогликемийн төлөв үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмчилгээний өөр аргыг өвчтөний цусан дахь сахарын түвшинг үр дүнтэй хянах боломжтой.
Инсулиномын урьдчилсан таамаглал
Хавдрын талбайг мэс заслын аргаар арилгасны дараа өвчтөний сэргэх магадлал 65-80% байна.
Эмгэг судлалын формацийг эрт илрүүлбэл зохих эмчилгээ хийсний дараа өвчтөн сэргэх магадлал өндөр болох ба мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаанд гарч буй өөрчлөлтийг хялбархан засах боломжтой байдаг.
Мэс заслын дараа нас баралтын тохиолдол 5-10% -д ажиглагддаг. Өвчтөнүүдийн 3 орчим хувь нь мэс заслын дараах дахилтанд ордог.
Арван өвчтөний нэг нь хавдрын фокусын хэм алдагдалтай байдаг. Энэ тохиолдолд хавдрын хор хөнөөлтэй өсөлтийг тогтооно. Гол фокусын өсөлттэй зэрэгцэн өвчтөний биеийн алслагдсан эрхтэн, тогтолцоонд метастаз үүсдэг.
Хорт хавдар байгаа тохиолдолд таамаглал нь тааламжгүй байдаг тул өвчтөнүүдийн зөвхөн 60% нь мэс засал хийснээс хойш хоёр жилийн дараа амьд үлддэг.
Хэрэв өвчний түүх байгаа бол өвчтөнүүд хоолны дэглэмээ зохицуулж, муу зуршлаасаа татгалзах хэрэгтэй. Үүнээс гадна та жилд дор хаяж нэг удаа эмнэлгийн байгууллагад тогтмол үзлэг шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй. Шалгалтанд өвчтөний цусны сийвэн дэх глюкозын түвшинг тодорхойлох шаардлагатай.
Дүрмээр бол эмгэг судлалын хөгжил нь өвчтөний бие махбодид нойр булчирхайн үрэвсэл үүсч, хөгжихөд хүргэдэг.
Инсулинома нь энэ нийтлэл дэх видеон дээр дүрслэгдсэн болно.
