Төрөлхийн гипотиреодизм нь гетерогений бүлгийн өвчинд хамаардаг. Энэ нь бамбай булчирхайн даавар дутагдалтай болоход илэрдэг бөгөөд энэ нь гиповизерийн систем эсвэл бамбай булчирхайн дисгенезийн үр дүнд үүсдэг.
Гипотиреодизмын шалтгаан нь бамбай булчирхайн дааврын нийлэгжилт, төрөл бүрийн экзоген хүчин зүйл (эхийн эсрэгбие, эм гэх мэт) -ийн төрөлхийн эмгэг байж болно.
Энгийнээр хэлэхэд төрөлхийн гипотиреодизм бол ямар нэгэн гарал үүсэлтэй, төрөх үедээ оношлогддог гипотиреодизм юм.
Төрөлхийн гипотиреодизмын эмгэг
Төрөлхийн гипотиреодизмын тохиолдлын 85 орчим хувь нь ховор тохиолддог. Тэдний дийлэнх олонх нь шалтгаан нь бамбай булчирхайн дисгенез юм.
Төрөлхийн гипотиреодизмын мөчлөгийн 15 орчим хувь нь эхийн эсрэгбие нь бамбай булчирхай, эсвэл T4 синтезийн эмгэгийн өв залгамжлалаас үүдэлтэй байдаг.
Өнөө үед төрөлхийн гипотиреодизмын зарим хэлбэр нь өвчний хөгжилд хүргэдэг генетик мутацтай байдаг.
Төрөлхийн гипотиреодизмын үндсэн шалтгаанууд
Бамбай булчирхайн дисенези (хөгжөөгүй)
- Гипоплази (25-35%).
- Agenesis (23-43%).
- Dystopia (35-43%).
T4 синтезийн төрөлхийн эмгэг:
- Пендредын синдром.
- Бамбай булчирхайн пероксидазын эмгэг судлал.
- Натрийн иодидын симптоматик эмгэг судлал.
- Тироглобулины эмгэг судлал.
- Бамбай булчирхайн даавар деодииназын эмгэг.
Төрөлхийн төв гипоталамик-гипофиз гипероидизм.
Эхийн эсрэгбиемүүд өдөөдөг төрөлхийн гипотиреодизм.
Гипотиреодизмтэй холбоотой юу тохиолддог вэ?
Зарим шалтгааны улмаас нойр булчирхай нь байхгүй эсвэл ажиллахгүй байх ургийн пренатал хөгжил нь эхийн бамбай булчирхайн дааврын улмаас ихэс рүү нэвтрэн ордог.
Хүүхэд төрөхөд түүний цусан дахь эдгээр дааврын хэмжээ огцом буурдаг. Ургийн intrauterine оршин тогтнох, ялангуяа түүний эхэн үед бамбай булчирхайн дааврууд нь хүүхдийн төв мэдрэлийн тогтолцоог зөв хөгжүүлэхэд л шаардлагатай байдаг.
Энэ нь тархины мэдрэлийн эсийн миелинжилтийн механизмд онцгой ач холбогдолтой юм.
Энэ хугацаанд бамбай булчирхайн дааврын дутагдалд орсноор хүүхдийн тархины судасны дутагдал үүсдэг бөгөөд энэ нь эргэлт буцалтгүй болдог. Энэ нь нялх хүүхдийн сэтгэцийн хөгжлийн янз бүрийн түвшинд илэрдэг.
Хэрэв орлуулах эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлсэн бол (амьдралын эхний долоо хоног) төв мэдрэлийн тогтолцооны хөгжил хэвийн утгатай бараг тохирно. Төв мэдрэлийн тогтолцоонд гажиг үүсэхтэй зэрэгцэн, гипотиреодизм нь цаг тухайд нь нөхөгдөхгүй бол араг ясны болон бусад дотоод эрхтэн, тогтолцооны хөгжил хүндээр тусдаг.
Шинж тэмдэг
Ихэнх тохиолдолд төрөлхийн гипотиреодизмын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь эрт оношлоход хүргэдэггүй. Шинэ төрсөн нярайд төрөлхийн гипотиреодизмыг зөвхөн 5% -д эмнэлзүйн дүрсийн үзүүлэлтүүд дээр үндэслэн сэжиглэж болно.
Төрөлхийн гипотиреодизмын эрт үеийн шинж тэмдэг:
- гэдэс хавдсан;
- удаан хугацаагаар (7 хоногоос дээш) гипербилирубинемиеми;
- намхан дуу хоолой;
- хүйн ивэрхий;
- томруулсан postanior fontanel;
- гипотензи;
- бамбай булчирхайн томрол;
- макроглоссиа.
Хэрэв эмчилгээний арга хэмжээг цаг тухайд нь авахгүй бол 3-4 сарын дараа дараах шинж тэмдгүүд гарч ирнэ.
- залгихад хэцүү;
- хоолны дуршил муу;
- тэгш байдал;
- жин нэмэх чадвар муу;
- арьсны хуурайшилт, цайвар байдал;
- гипотерми;
- булчингийн гипотензи.
Амьдралын зургаан сарын дараа хүүхэд бие бялдар, сэтгэлзүйн хөгжил удаашралтай байгааг илтгэж байна: гипертелоризм, хамар өргөн хамар, бүх фонтанелийг сүүлээр хаах (зураг харна уу).
Төрөлхийн өвчин нь өвчтөний амьдралын туршид үлддэг тул эмэгтэйчүүдэд гипотиреодизийн шинж тэмдэг, эмчилгээ гэж юу вэ гэсэн мэдээлэл хэрэгтэй болно.
Өвчний эмчилгээ
Орлуулах эмчилгээ нь цусан дахь T4-ийг хурдан хэвийн болгоход чиглэгдэх ёстой бөгөөд дараа нь L-T4-ийн тунг сонгох нь T4 ба TSH-ийн сайн концентрацийг тогтвортой байлгах боломжийг олгодог.
L-T4-ийн эхний санал болгосон тун нь өдөрт 10-15 мкг / кг биеийн жин юм. Цаашид L-T4-ийн зохих тунг сонгохын тулд тогтмол хяналт, шалгалтыг хийх шаардлагатай болно.
Төрөлхийн гипотиреодизмын эмгэг
Өвчний урьдчилсан таамаглал нь L-T4 орлуулах эмчилгээг цаг тухайд нь хийхээс шууд хамаардаг. Хэрэв та үүнийг нярайн амьдралын эхний хоёр долоо хоногт эхлэх юм бол бие бялдар, сэтгэл мэдрэлийн хөгжлийн зөрчил бүрэн арилдаг.
Хэрэв орлуулах эмчилгээний эхлэх цагийг алдаж, эхлэхгүй бол олигофрени болон түүний ноцтой хэлбэр хүртэл өвчний хүнд хэлбэрийн хөгжлийн эрсдэл нэмэгддэг.
Бамбай булчирхайн дааврын бэлдмэлийн тусламжтайгаар гипотиреодизмын эмчилгээ нэлээд үр дүнтэй байдаг. Гипотиреодизмын хамгийн найдвартай эм бол синтетик аргаар (зохиомлоор) олж авсан бамбай булчирхайн даавар гэж тооцогддог.
Энэ эмийг орлуулах эмчилгээний цорын ганц нөхцөл бол эмчид тогтмол очиж үзэх бөгөөд эмийн яг тунг тогтоож, эмчилгээний явцад тохируулах шаардлагатай байдаг.
Гипотиреодизмын шинж тэмдгүүд ихэвчлэн эмийн эхний долоо хоногт алга болж эхэлдэг. Тэдний бүрэн алга болох нь хэдэн сарын дотор тохиолддог. Амьдралын эхний жил, ахимаг насны хүүхдүүд ердөө л эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог. Ахмад настан, сул дорой өвчтөнүүд эмийг уухад удаан хариу үйлдэл үзүүлдэг.
- Хэрэв гипотиреодизм нь бамбай булчирхайн дутагдал, Хашимото өвчин эсвэл цацрагийн эмчилгээний улмаас үүссэн бол түүний эмчилгээ насан туршдаа үргэлжлэх магадлалтай. Хашимото булчирхайн үрэвслийн үед нойр булчирхайн үйл ажиллагаа аяндаа сэргээгдсэн тохиолдол байдаг.
- Хэрэв бусад эмгэгүүд нь гипотиреодизмын шалтгаан болж байвал суурь өвчнийг арилгасны дараа гипотиреодизмын шинж тэмдгүүд арилдаг.
- Гипотиреодизмын шалтгаан нь зарим эм байж болох бөгөөд цуцалсны дараа бамбай булчирхайг хэвийн болгодог.
- Гипотиреодизм нь эмчилгээг хоцрогдсон хэлбэрээр хийх шаардлагагүй байж болно. Гэсэн хэдий ч өвчний явцыг алдахгүйн тулд өвчтөн байнгын эмчийн хяналтанд байх шаардлагатай байдаг.
Латин гипотиреодизмийг орлуулах эмчилгээний үр өгөөжийн талаар үнэн зөв мэдээлэл өнөөдөр байдаггүй бөгөөд энэ асуудалд эрдэмтдийн санал бодол өөр байна. Ийм тохиолдолд эмчилгээний зохистой байдлыг шийдэх үед өвчтөн эмчтэй хамт эмчилгээний санхүүгийн зардал, түүний болзошгүй эрсдэлийг төлөвлөсөн үр ашгийн хамт авч үзэх талаар ярилцдаг.
Анхаарал хандуулаарай! Зүрх судасны тогтолцооны өвчин, чихрийн шижин өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүд ялангуяа эмийн зохистой тунг шаарддаг тул гормоны хэт их хэрэглээ нь angina pectoris буюу тосгуурын фибрилляци (зүрхний хэмнэл алдагдах) үүсдэг.
Эмчилгээ
Төрөлхийн гипотиреодизмын оношлогоо хийснээр эмч идэвхтэй бодис болох натрийн левотироксин агуулсан эмийг тогтоодог.
- Левоксил.
- Синтоид.
- Левотроид.
Эндокринологчийн заавраар болон томилолтын дагуу эм уух ёстой. 1.5-2 сарын эмчилгээ хийсний дараа эмчийн зааж өгсөн тунгийн зөв эсэхийг шалгах шаардлагатай. Хэрэв тун нь хэт бага бол өвчтөн гипотиреодизмын шинж тэмдэгтэй байдаг.
- Жин нэмэх.
- Өтгөн хаталт
- Летарги.
- Сэрүүн байдал.
Хэрэв тунг хэтрүүлсэн бол шинж тэмдгүүд нь арай өөр байна.
- Нойргүйдэл
- Чичрэх.
- Мэдрэл.
Зүрхний дутагдалтай өвчтөнд эмчилгээний эхэн үед левотироксиныг бага тунгаар тогтоодог бөгөөд үүнийг шаардлагатай бол аажмаар нэмэгдүүлдэг. Хэрэв оношлох үед гипотиреодизм хүнд байвал эмчилгээг хойшлуулах нь хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй.
Чухал! Хэрэв хангалттай эмчилгээ хийлгээгүй бол хүүхдэд төрөлхийн гипотиреодизм нь ховор тохиолддог боловч амь насанд аюултай нөхцөл байдал үүсгэдэг - гипотиреоидын кома (myxedema coma). Энэ өвчний эмчилгээг зөвхөн эмнэлэгт, бамбай булчирхайн дааврын бэлдмэлийг судсаар хийдэг эрчимт эмчилгээний тасагт хийдэг.
Хэрэв амьсгалын замын үйл ажиллагаа алдагдсан бол уушгины хиймэл агааржуулалтын аппарат ашиглагддаг. Өвчтөн зүрхний хавсарсан эмгэг байгаа эсэхийг бүрэн эмчийн үзлэгт хамруулдаг. Хэрэв тэдгээр нь илэрсэн бол зохих эмчилгээг тогтооно.
Хүүхэд гипотиреодизмээс урьдчилан сэргийлэх
Жирэмсний үед гипотиреодизм нь ургийн хөгжилд сөргөөр нөлөөлж, төрөлхийн эмгэг үүсгэдэг тул онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй.
- Жирэмсэн эмэгтэйн гипотиреодизмтэй бол эмчилгээг даруй эхлүүлэх хэрэгтэй. Хэрэв жирэмслэлтээс өмнө өвчин оношлогдвол эмэгтэй хүн бамбай булчирхайн дааврын түвшинг байнга хянаж, эмийн тогтоосон тунг зохих залруулга хийх хэрэгтэй. Хүүхэд тээж байх үед гормоны хэрэгцээ 25-50% -иар нэмэгдэж болно.
- Эмчилгээний хэрэгцээ нь төрсний дараах гипотиреодизмтэй холбоотой байж болно. Шинэ жирэмслэлт эхлэхэд эмэгтэй хүн гипотиреодизмын бүрэн үзлэгт хамрагдах ёстой. Заримдаа гипотиреодизмын дараахь төрсний дараах хэлбэр нь өөрөө арилдаг бөгөөд бусад тохиолдолд өвчин нь эмэгтэй хүний амьдралын туршид үргэлжилдэг.
Засвар үйлчилгээ
Ихэнх тохиолдолд гипотиреодизмын эмчилгээ нь насан туршдаа явагддаг тул эмчийн зөвлөсөн эмийг зориулалтын дагуу чандлан эм уух хэрэгтэй. Заримдаа төрөлхийн гипотиреодизизмын явц үргэлжилдэг тул бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны идэвхжил буурах түвшингээс хамааран дааврын тунг үе үе нэмэгдүүлэх шаардлагатай болдог.
Бамбай булчирхайн дааврын бэлдмэлийг ууж буй олон өвчтөнд тэдгээрийн таталснаас хойш гипотиреодизмын шинж тэмдгүүд сэргээгдэх эрч хүч нэмэгддэг. Ийм нөхцөлд эмийг дахин эхлүүлэх хэрэгтэй.
Төрөлхийн гипотиреодизм нь халдварт өвчний хүндрэл болж хөгжиж болно. Энэ тохиолдолд үндсэн өвчнийг эмчилсний дараа бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа бүрэн сэргээгддэг. Түүний ажиллагааг шалгахын тулд бамбай булчирхайн дааврын бэлдмэлийг түр зуурын хэрэглээг хийдэг.
Энэ таталт бүхий ихэнх өвчтөнүүд гипотиреодизмын үндсэн шинж тэмдгүүдийн түр зуурын буцаж байгааг ажигладаг. Учир нь бие нь тодорхой саатал гардаг тул бамбай булчирхай руу чиглүүлж, функцийг сэргээх шаардлагатай байдаг.
Ирээдүйд булчирхай нь бие даан даван туулах чадвартай бол эмчилгээг цуцалж болно. Хэрэв дааврын үйлдвэрлэл бага хэвээр байгаа бол эмийг үргэлжлүүлэн авах хэрэгтэй.
Бамбай булчирхайн дааврын бэлдмэлийг авахдаа өвчтөн жилд 2 удаа эмнэлгийн байгууллагад очиж (хуваарийн дагуу үзлэг хийх) шаардлагатай байдаг. Өвчтөнд бамбай булчирхайг өдөөдөг даавар (TSH) шинжилгээнд хамрагддаг. Судалгааны үр дүн нь дааврын концентраци нь стандартад нийцэж байгааг харуулж байна.
