Чихрийн шижин өвчнийг дотоод шүүрлийн эмгэг гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь вазопрессины үйлдвэрлэл огцом буурах эсвэл түүний үйл ажиллагааны зөрчлийн эсрэг үүсдэг. Эхний тохиолдолд өвчний төв хэлбэр үүсч, хоёрдугаарт, дааврын хэмжээ хангалттай байдаг бөөрний (нефрогеник) эмгэг судлалын хэлбэр, гэхдээ бие махбод дахь зарим өөрчлөлтөөс болж рецепторууд нь мэдрэмтгий чанараа алддаг.
Өвчин нь насанд хүрсэн хүн, хүүхдэд аль алинд нь нөлөөлж болно. Хүүхдэд чихрийн шижингийн insipidus нь насанд хүрэгчдийн эмгэгийн илрэлээс хэд хэдэн ижил төстэй, ялгаатай байдаг. Энэ талаар нийтлэлээс дэлгэрэнгүй үзнэ үү.
Васопрессины тухай
Антидиуретик даавар нь гипоталамусын тодорхой цөмүүдэд ялгардаг ба тэнд тодорхой тээвэрлэлтийн уургийн бодисуудтай нийлээд нейрогипофиз руу ордог. Энд вазопрессин нь бие махбодид шаардлагатай арга хэмжээ авах хүртэл байрладаг.
Цусан дахь гормоны ялгаралтыг дараах үзүүлэлтээр зохицуулдаг.
- цус ба шээсний осмотик даралт (үзүүлэлт бага байх тусам цусны урсгал дахь дааврын түвшин өндөр байх болно);
- цусны эргэлтийн хэмжээ;
- цусны даралтын үзүүлэлтүүд;
- сэрэх ба унтах (шөнийн цагаар дааврын идэвхт бодисын түвшин нэмэгдэж, шээс ялгаруулах хэмжээ буурдаг);
- ренин-ангиотензин-альдостероны системийн үйл ажиллагаа;
- өвдөлт, сэтгэлийн хөдлөл нэмэгдэх, бие махбодийн үйл ажиллагаа - тэд вазопрессины үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлдэг;
- дотор муухайрах, цусан дахь сахарын хэмжээ буурах - их хэмжээний гормоныг цусанд гадагшлуулахыг өдөөдөг.
Гипоталамус ба гипофиз булчирхайн эмгэг нь өвчний хөгжлийн шалтгаан болдог
Бие махбодид шээс үүсэх үед урвуу шингээх замаар хангалттай хэмжээний ус хадгалахын тулд бие махбодод вазопрессин хэрэгтэй. Гормоны идэвхтэй бодисын үйлдэл нь Henle-ийн цуглуулах хоолой ба хүрдний эсийн гадаргуу дээр нутагшсан тусгай мэдрэмтгий рецепторуудын ачаар хийгддэг.
Бие дэх усны түвшинг вазопрессины үйлдэл төдийгүй гипоталамусд нутагшуулсан "цангах төв" дэмждэг. Бие махбодоос их хэмжээний шингэнийг зайлуулж, цусан дахь осмотик концентрацийг нэмэгдүүлснээр энэхүү мэдрэмтгий төв сэтгэл хөдлөнө. Хүн их хэмжээгээр шээс ялгаруулдаг тул уух хүсэлтэй байдаг.
Өвчин үүсгэх гол шалтгаанууд
Хүүхдүүдийн чихрийн шижин өвчнөөр өвдөх тохиолдол ихэнхдээ идиопатик байдаг. Шинж тэмдгийн хөгжил аль ч насныханд боломжтой байдаг боловч ихэнхдээ энэ нь сургуулийн өмнөх насныханд тохиолддог. Өвчний идиопатик хэлбэр нь антидиуретик дааврын вазопрессин үйлдвэрлэх үүрэгтэй эсүүд байрладаг гипоталамик-гипофизийн бүсийн үйл ажиллагааны алдагдалаар тодорхойлогддог.
Энэ газар нь гадны болон дотоод хүчин зүйлийн нөлөөн дор өвчний эхлэлийг идэвхжүүлдэг төрөлхийн гажигтай байж болзошгүй гэж үздэг.
Хүүхдэд чихрийн шижингийн инсипидус нь гэмтлийн дараах синдромын цаана үүсч болно. Энэ нь гавлын ясны суурь, механик гэмтлээс болж тархины хаван үүссэний улмаас үүсдэг. Өөр нэг боломжит шалтгаан бол мэдрэлийн мэс засал, мэс засал хийх явдал юм.
Тархины гэмтэл авсан үеэс хойш 30-45 хоногийн дараа өвчний хөгжлийн тохиолдол мэдэгдэж байна. Ийм полиурия (чихрийн шижингийн insipidus-ийн тэргүүлэх шинж тэмдэг болох илүүдэл шээс) -ийг байнгын гэж нэрлэдэг.
Хүүхэд өвчин нь олон тооны халдварын үр дүнд үүсч болно.
- ханиад
- тахианы хор;
- гахайн хавдар;
- хөх ханиалга;
- менингит
Халдварт үйл явцыг хөгжүүлэх нь өвчний өдөөн хатгах хүчин зүйл болдог
Чухал! Энэ процесст нэгдмэл аюултай биш архаг үрэвсэл, тухайлбал, улаан хоолойн үрэвсэл, хамрын үрэвсэл зэрэг өвчин тусдаг.
Чихрийн шижингийн инсипидус нь хүүхдийн гипоталамус болон гипофиз булчирхайгаар их хэмжээний цусан хангамж, судасны нэвчилт ихтэй, цус тархины саад тотгорын шинж чанараас болж мэдрэлийн эсийн халдварын эсрэг үүсдэг.
Өвчний төв хэлбэрийн өвчин үүсэх боломжтой бусад нөхцөл байдал.
- intrauterine халдвар;
- сэтгэлийн дарамт;
- дааврын өөрчлөлт;
- гипоталамус ба гипофиз булчирхайн хавдар;
- хавдрын процессыг эмчлэх хугацаа;
- лейкеми;
- удамшил.
Бөөрний хэлбэрийн шалтгаан
Хүүхдүүдийн нефрогеник хэлбэрийн эмгэг нь бөөр нь антидиуретик дааврын үйл ажиллагаанд хангалттай хариу өгөхгүй байгаатай холбоотой юм. Ийм нөхцөл байдал нь төрөлхийн ба олж авах боломжтой. Энэ нь төвийн гэмтэлтэй харьцуулахад бага шээх шинж чанартай байдаг.
Энэ нь гидронефроз, поликистоз, шээсний сувгийн архаг бөглөрөл, архаг пиелонефрит зэрэг бөөр ба анатомийн төрөлхийн анатомийн үр дүнд үүсч болно.
Өвчний илрэл
Хүүхдэд чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг огцом эсвэл аажмаар үүсч болно. Хэрэв өвчний хөгжил дагалддаг гэмтлийн дараах хам шинжүүд хэдэн сарын дараа илэрдэг бол нейроинфекцийн цуурай - хэдэн жилийн дараа гарч ирдэг.
Полиурия бол чихрийн шижингийн insipidus-ийн гол шинж тэмдэг юм
Эмгэг судлалын талаар бодох эхний шинж тэмдэг бол полиури, полидипси юм. Хүүхэд өдөрт 12 литр хүйтэн ус ууж болно. Халуун шингэн ба чихэрлэг шүүс нь байнгын цангах мэдрэмжийг бууруулдаггүй. Шээх нь байнга гардаг. Нэгэн цагт өвчтэй хүүхэд 700 мл хүртэл тунгалаг, өнгөгүй шээс ялгаруулж чаддаг. Байнгын илрэл бол нойтон нойтон байдаг тул сургуулийн насны хүүхдүүд маш нарийн төвөгтэй байдаг.
Шээсний тогтмол гаралтын үед шингэн алдалт хурдан хөгжиж байна. Энэ нь ялангуяа нялх хүүхдэд хамааралтай, учир нь тэд уух хүслээ тайлбарлаж чадахгүй байгаа юм. Хүүхэд жингээ алдаж эхэлдэг, хуурай арьс, салст бүрхэвч гарч ирдэг, нулимс цийлэгнэж харагдахгүй, бага хэмжээний шүлс ялгардаг.
Хүүхдүүд байнга дотор муухайрах, хэвлийгээр өвдөх, үе мөч, булчин өвдөх зэрэг гомдоллодог. Дүрмээр бол зүрх, судас нөлөөлдөггүй. Зарим нялх хүүхдэд зүрхний цохилт хурдан, цусны даралт буурч болно.
Чихрийн шижингийн insipidus дахь шингэн алдалт нь дараах шинж тэмдгүүдээр илэрдэг.
- хүчтэй толгой өвдөх;
- дотор муухайрах, бөөлжих;
- хүнд сэтгэлийн түгшүүр;
- харааны огцом бууралт, нүдний өмнө хөшигний мэдрэмж;
- биеийн температур буурах;
- зүрхний цохилт
- танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа буурсан;
- хүүхэд өөрөө шээс ялгаруулдаг.
Чихрийн шижингийн insipidus-ийн шинж тэмдгүүдээс гадна бусад дотоод шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаанд өөрчлөлт гарч болзошгүй. Хүүхэд кэшси, одой эсвэл гигантизм (өсөлтийн дааврын талаас үүсэх эмгэг), хөгжлийн саатал, өсвөр насныханд сарын тэмдгийн гажиг зэргээс болж зовж шаналж болно.
Нефрогеник төрөл
Жирэмсний үед чихрийн шижин өвчнөөр өвддөгБөөрний төрөлхийн хэлбэр нь хүүхдийн амьдралын эхний зургаан сард эмнэлзүйн зураг дагалддаг. Их хэмжээгээр шээх нь васопрессины аналогийг хэрэглэхэд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй. Эцэг эхчүүд хүүхдэд өтгөн хатах, бөөлжих, халуурах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Өдөрт ялгардаг шээсний хэмжээ 2000 мл хүрдэг. Таталт, ухаан алдах, цусны даралт буурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно.
Оношлогоо
Хүүхэд, өсвөр насныханд чихрийн шижин өвчнийг эмнэлзүйн болон лабораторийн өгөгдөл дээр үндэслэн баталгаажуулдаг. Эмчилгээний мэргэжилтэн өвчний анхны илрэлүүд хэзээ гарч ирснийг тодруулж, тэдгээрийн механик гэмтэл, нейроинфекцтэй холбоотой холболтыг тогтоодог. Өдөр тутмын шээсний хэмжээ, шингэн алдалтын зэрэг, шинж тэмдгийн явц, өвчтэй хамаатан садны байгаа эсэх зэргийг тодорхойлно.
Дараахь оношлогооны аргуудыг гүйцэтгэнэ.
- өдөр бүр шээс ялгаруулах хэмжээг хэмжих (өдөр тутмын шээс хөөх эм);
- шээсний ерөнхий шинжилгээ;
- Зимницкийн дагуу шээсний шинжилгээ;
- шинжилгээнд элсэн чихэр, уураг байгаа эсэхийг тодруулах;
- электролит, мочевин, креатинин, элсэн чихэр, холестерины тоон үзүүлэлтүүдийг тооцоолох цусны биохими;
- хүчил-суурь тэнцвэр.
Дотоод шүүрэл нь дотоод шүүрлийн эмгэгийг сэжиглэх лабораторийн оношлогооны гол арга юм
Шингэн алдалт (концентраци) шинжилгээ
Оношилгоо нь ихэвчлэн өглөөний 6 цагт эхэлдэг. Шалгасан хүүхдэд зөвхөн хатуу хоол идэхийг зөвшөөрдөг. Ус ба бусад шингэнийг эмчийн зааж өгсөн хугацаанд хаях ёстой (4-6 цаг, насанд хүрэгчдэд - 24 цаг хүртэл).
Энэ аргыг зөвхөн мэргэшсэн мэргэжилтний хяналтан дор эмнэлэгт л зөвшөөрдөг. Өвчний баталгааг хүүхдийн жин буурах, шээс ялгаруулах өвөрмөц бага зэрэг үндэслэн явуулдаг.
Вазопрессины аналогоор туршина
Өмнө нь десмопрессин хэрэглэж байсан бол одоо Минириныг улам ихээр хэрэглэж байна. Эмийн жор нь чихрийн шижингийн төв хэлбэртэй хүүхдүүдэд шээсний өвөрмөц жин нэмэгдэж, түүний ялгаралт буурдаг. Өвчний бөөрний хэлбэр нь иймэрхүү илрэл дагалддаггүй.
Бусад судалгаа
Өвчний төв хэлбэрийн хөгжлийн гол шалтгааныг тодорхойлохын тулд эдгээр оношлогооны аргууд шаардлагатай байдаг. Судалгааны дараахь аргуудыг илүүд үздэг.
- Төв хэлбэрээр: гавлын ясны рентген зураг; Тархины MRI; Цээж, хэвлийн хөндийн CT шинжилгээ.
- Нефрогеник хэлбэрийн хувьд: бөөрний хэт авиан шинжилгээ; тест Аддис-Каковский; ялгадас urography.
Чухал! Нүдний эмч, мэдрэлийн мэс засалч, мэдрэлийн эмч зөвлөлдсөн.
Оношлогооны ялгаа
Зөв онош тавихын тулд чихрийн шижингийн insipidus болон үүнтэй төстэй шинж тэмдгээр илэрдэг эмгэгийг ялгах шаардлагатай. Онцлог шинж чанар, ялгааг хүснэгтэд харуулав.
| Ялгаа юугаараа ялгаатай вэ? | Ямар өвчин | Гол ялгаа |
| Психогенийн полипипси | Сэтгэцийн эмгэгийн улмаас хэт их шээс ялгаруулдаг | Лабораторийн өгөгдөл ижил төстэй байна. Ялгаа авахын тулд шингэн алдалтын шинжилгээг хийдэг: шээс ялгарсан хэмжээ буурч, хүндийн жин нэмэгдэж, эрүүл мэндийн ерөнхий байдал өөрчлөгддөггүй |
| Бөөрний дутагдал | Усны электролит, азот болон бусад бодисын солилцооны үйл ажиллагааг зөрчихөд хүргэдэг бүх функцийг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог бөөрний эмгэг судлал. | Бага зэргийн полиурия, 1010-1012 мужийн тодорхой таталцал, уургийн бодис, цилиндр зэргийг шээсний шинжилгээнд тодорхойлдог, цусны даралт хэвийн хэмжээнээс өндөр байдаг |
| Чихрийн шижин | Нойр булчирхайн инсулины үйлдвэрлэлийн дутагдал эсвэл эс, эд эсийн мэдрэмтгий чанар алдагдах | Цус, шээсний шинжилгээнд элсэн чихэр илэрсэн бол шээсний өвөрмөц жин их байдаг. Ховор тохиолдолд, гэхдээ нэг өвчтөнд чихрийн шижин, чихрийн шижин өвчний хослол боломжтой байдаг |
| Гиперпаратиреодизм | Паратироидын булчирхайгаар гормоныг хэт их үйлдвэрлэх | Шээсний өвөрмөц хүндийн хэмжээ бага зэрэг буурч, биеийн шингэн дэх кальцийн хэмжээ нэмэгддэг |
| Олбрайт синдром | Мөгөөрсний хэлбэртэй элементээр сольж, ясны гажиг | Кальци, фосфор их хэмжээгээр шээсээр ялгардаг бөгөөд энэ нь булчингийн тогтолцооны эмгэг өөрчлөлтөд хүргэдэг. |
| Гипералдостеронизм | Бөөрний булчирхайгаар альдостерон дааврын хэт их үйлдвэрлэл явагддаг | Полиуритаас гадна хавагнах, мэдрэмтгий болох, цусны даралт ихсэх зэрэг нь онцлог шинж юм. Цусанд кали, хлорид, их хэмжээний натри байдаг |
| Нефронофти Фанкони | Сургуулийн өмнөх насны хөгжиж буй удамшлын эмгэг. Энэ нь цуглуулах сувгийн түвшинд бөөрний эдэд цист үүссэнээр тодорхойлогддог | Өвчний явцын явцад мочевины хэмжээ ихсэх тусам цусан дахь хүчиллэг байдал ацидоз руу шилжиж, цусан дахь калийн түвшин бага байдаг |
Хүүхдийг эмчлэх онцлог
Юуны өмнө хоолны дэглэм барихыг зөвлөж байна. Хүүхдүүд хоол хийх явцад давс хийдэггүй. Хоол хүнс байнга байх ёстой, гэхдээ жижиг хэсгүүдэд. Эдгээр нь хоолны дэглэм, сүүн бүтээгдэхүүн, загас дахь жимс, хүнсний ногооны хэмжээг ихэсгэдэг. Хүүхдүүд хүссэн хэмжээгээр уух хэрэгтэй. Энэ нь шингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэхэд зайлшгүй шаардлагатай. Хүүхдүүдэд тогтмол ус, сул цай, шингэлсэн шүүс, жимсний ундаа өгдөг.
Өвчний эмчилгээ нь энэхүү эмнэлзүйн тохиолдолд чихрийн шижин insipidus ямар хэлбэрээс хамаардаг. Өвчний төв хэлбэрийн хувьд антидиуретик гормон дээр суурилсан эмийг орлуулах эмчилгээг хэрэглэдэг.
Хүүхдэд таблет хэлбэрээр Desmopressin эсвэл Adiurekrin тосыг тос хэлбэрээр хэрэглэхийг зөвлөж байна. Үлдсэн эмийг хамараар амьсгалах нунтаг хэлбэрээр авах боломжтой. Хүүхдэд хэрэглэхэд тохиромжгүй байдаг, учир нь амьсгалахад эм нь нүдэнд орж болзошгүй юм.
Хүүхдэд Хлорпропамид эмийг зааж өгч болно. Энэ нь инсулинээс хамааралтай чихрийн шижин өвчний эмчилгээнд хэрэглэгддэг боловч өвчний элсэн чихэргүй хэлбэртэй тул өдөр тутмын шээс хөөх эмийг хоёр дахин багасгах чадвартай байдаг. Эм нь цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулж болзошгүй тул үүнийг гликемийн лабораторийн аргаар хянах нь чухал гэдгийг санах нь зүйтэй.
Минирин - антидиурет дааврын аналогын төлөөлөгчдийн нэг
Төвийн чихрийн шижин өвчний эмчилгээний урьдчилсан нөхцөл бол түүний хөгжлийн шалтгааныг арилгах явдал юм. Шаардлагатай тохиолдолд хавдрын процессыг хийдэг, антибиотик, NSAID, антигистамин, шингэн алдалтын эмийг халдварын эсрэг эмээр тогтоодог.
Хэрэв өвчний хөгжлийн механизмд аутоиммун хүчин зүйл байгаа бол дааврын эмийг хэрэглэх нь чухал юм. Хэрэв эмгэгийг эрт үе шатанд илрүүлсэн бол ийм эмчилгээний үр нөлөө ажиглагддаг.
Бөөрний өвчний эмчилгээ
Энэ тохиолдолд өвөрмөц эмчилгээ байхгүй болно. Тиазидын шээс хөөх эм нь үр дүнтэй болохыг харуулж байна. Үр дүн нь шээсний осмотик концентраци нэмэгдэж, түүний хэмжээ пропорциональ буурдаг. Үүнтэй ижил төстэй арга хэмжээ нь NSAID-ууд хүрэх боломжийг танд олгоно. Үр нөлөөг нэмэгдүүлэхийн тулд эдгээр хоёр бүлгийн эмийг нэгтгэдэг.
Өвчний үр дагавар нь түүний илрэх шалтгаанаас хамаарна. Хүүхдүүдийг эндокринологичоор хянаж, улиралд нэг удаа лабораторийн шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй. Зургаан сар тутамд нүдний эмч, мэдрэлийн эмчийн үзлэг, жилд нэг удаа толгойн CT, рентген шинжилгээ хийдэг.
