Чихрийн шижингийн insipidus

Чихрийн шижингийн insipidus (ICD-10 - E23.2-ийн дагуу код) нь бөөрний усыг буцааж шингээж авах, шээсийг төвлөрүүлэх чадваргүй гэдгээрээ онцлог мэдрэлийн эмгэг юм. Үүний үндэс нь вазопрессин (антидиуретик даавар) үйлдвэрлэх, тээвэрлэх, эсвэл үйл ажиллагааг зөрчих явдал юм. Өвчин нь эмгэг цангаж, их хэмжээний шээс ялгаруулах замаар илэрдэг. Чихрийн шижингийн insipidus гэж юу вэ, ямар өвчин эмгэг, түүнийг хэрхэн шийдвэрлэх талаар дэлгэрэнгүй мэдээллийг нийтлэлд авч үзсэн болно.

Анатоми ба физиологийн онцлог

Бөөр нь хэвлий гэдэсний арын доод нурууны болон дээд нурууны нугаламын түвшинд байрладаг хосолсон эрхтэн юм. Энэ эрхтэн нь фиброз мембран, өөх тосны капсул, бөөрний фасиятай байдаг. Бөөрийг хоёр хэсэгт хуваах нөхцлийг бүрдүүлж байна.

• эрхтэний паренхим - түүний функцүүд нь цусыг шүүж, шээс ялгаруулах процесс явагддаг;
• аарцаг - биеэс шээсийг хуримтлуулж, зайлуулдаг.

Бөөр бүр нь функциональ чадварыг хангадаг олон тооны нефроны бүтцийн хэсгүүдтэй байдаг. Нефрон нь дараахь бүтэцтэй байдаг.

• Гломерулус - цусны урсгалаар дамжин хялгасан судасны нягт нялцгай биетээр төлөөлдөг. Гломерулус нь Шумлянский-Боуман капсулд дүрэгдсэн байдаг.
• Капсул нь хоёр ханатай бөгөөд тэдгээрийн хооронд чөлөөт зай байдаг. Капсул нь гуурсан хоолойн хөндий рүү ордог.
• Хоолой нь бөөрний паренхимийн зузаан хэсэгт гогцоо хэлбэрээр байрладаг.

Нефрон бол бөөрний хамгийн жижиг бүтцийн нэгж юм.

Чиг үүрэг

Бөөр нь хүний ​​биеэс илүүдэл шингэнийг зайлуулж, харшил үүсгэгч бодисын солилцооны үйл явц, хортой, хорт бодис, эмийн бэлдмэлийг зайлуулдаг. Үүнээс гадна бие махбодь нь усны давсны тэнцвэр, цусны хүчиллэг байдал, даралтыг зохицуулахад оролцдог.

Чухал! Үүнтэй ижил үйл явц нь шээс үүсэхтэй холбоотой байдаг.

Шээс нь дараах байдлаар үүсдэг. Артерийн цусыг нефронуудын гломерули дотор шүүж байдаг. Энд бөөрний артерийн даралт ихсэх, судасны хэмжээ зөрүү зэргээс болж цусны урсгал удааширдаг. Шүүгдсэн плазм нь хорт бодис, хаягдал бодис, глюкоз, амин хүчил зэрэг капсул руу ордог. Бөөрний судаснууд уураг болон бусад том молекулын нэгдлүүдийг дамжуулдаггүй.

Цаашилбал, нефронуудын шээсний сувагт ус, бие махбодид шаардлагатай бодисуудыг буцаан шингээж авдаг. Шаардлагагүй бодисууд хуримтлагдаж, шээс ялгаруулах системд орно (суваг, аарцаг, дараа нь шээсний суваг, давсаг руу орно).

Васопрессины үр нөлөө юу вэ?

Васопрессиныг гипоталамик-гипофизын тогтолцооны даавар гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь шээс ялгаруулах процесст оролцдог. Үйлдвэрлэсэн хэмжээг микроэлементийн натраар зохицуулдаг. Бие дэхь тоон өсөлт нь гормоны нийлэгжилтийг нэмэгдүүлдэг бөгөөд бууруулсан нь үүнийг удаашруулдаг.

Васопрессины нөлөөн дор анхдагч шээснээс ус, шим тэжээлийг буцаан шингээх үйлчилгээтэй байдаг.

Гормоны үйл ажиллагаа:

• нефронуудын судасны бууралтыг хангадаг;
• даралтыг оновчтой түвшинд байлгах;
• цусны бүлэгнэлтийг сайжруулдаг;
• бусад олон тооны дааврын үйлдвэрлэлийг хянадаг;
• биологийн шингэний осмосын концентрацийг хянадаг;
• хархыг өдөөдөг.

Васопрессины молекулын загвар - антидиурет даавар бөгөөд бүтэлгүйтэх нь өвчний хөгжилд хүргэдэг.

Эмгэг судлалын ангилал

Дотоод шүүрлийн өвчин нь хүйс, наснаас хамаардаггүй. Энэ нь ямар ч хүнд тохиолдож болох боловч насанд хүрсний дараа ихэвчлэн тохиолддог.

Дараахь тусгаарлалт байна.

• Төвийн чихрийн шижин insipidus - дааврын идэвхтэй бодис үйлдвэрлэх эмгэгийн үр дүнд үүсдэг: удамшлын төрөл; олж авсан төрөл.
• Нефрогенийн чихрийн шижин insipidus - антидиуретик дааврын үйл ажиллагаанд бөөрний мэдрэмтгий байдал буурч байгаа үед үүсдэг: удамшлын; олж авсан шинж чанар.
• Анхан шатны полипипсиа - шингэний хэт их хэрэглээ нь шалтгаан болдог: сэтгэлзүйн төрөл - сэтгэцийн эмгэгийн үед их хэмжээний шингэний хэрэглээ; Дипсогеник төрөл - хүрээлэн буй шингэний osmotik концентрацын өөрчлөлтийг хүлээн авдаг рецепторуудын босго хэмжээг бууруулна.

Чихрийн шижин insipidus-ийн ховор хэлбэрүүд

Үүнд гестаген чихрийн шижин орно, энэ нь ихэсийн ферментийн үйл ажиллагаа нэмэгдсэнтэй холбоотой байдаг. Хүүхэд төрсний дараа эхийн байдал тогтворжино.

Gestagenic чихрийн шижин insipidus - жирэмсэн үед тохиолддог эмгэг

Функционал хэлбэр нь нярайд хөгждөг. Энэ нь бөөрний концентрацын тогтолцооны төлөвшөөгүй, фосфодиэтераза-5-ийн идэвхжил нэмэгдэж байгаатай холбоотой бөгөөд энэ нь гормоны рецепторын мэдрэг чанар буурч, түүний богино хугацааны үр нөлөө юм.

Ядрогений чихрийн шижин insipidus нь шээс хөөх эмээс үүдэлтэй түр зуурын хэлбэр юм.

Хөгжлийн шалтгаан

Чихрийн шижин insipidus үүсэх нөлөөн дор хэд хэдэн этиологийн хүчин зүйлүүд байдаг. Эдгээрийн талаар дэлгэрэнгүй уншина уу.

Генетик шалтгаан

1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн тухай

Төвийн удамшлын чихрийн шижингийн insipidus нь васопрессины генийн мутаци эсвэл дунд тархины бүтэц дэхь аномалийн үр дүнд үүсдэг. Өвчин эмгэгийн энэ хэлбэрийн шинж тэмдэг нь хүүхдийн амьдралын эхний таван жилд мэдэгдэхүйц юм. Нас ахих тусам эмгэг судлал ахих тусам васопрессины шүүрлийн үзүүлэлт буурдаг.

Чухал! 40-өөс дээш насны өвчтэй эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүдийн биеийн байдал эрс сайжирсан эмнэлзүйн тохиолдлууд мэдэгдэж байна.

Гормоны дутагдал нь удамшлын синдромын нэг хэсэг байж болох ба чихрийн шижин insipidus-ээс гадна чихрийн шижин, дүлийрэх, оптик мэдрэлийн атрофия зэрэг орно.

Анхан шатны унтах

Хүүхдүүд шөнийн цагаар дааврын идэвхтэй бодис агуулдаг тул шээсний хэмжээг бууруулдаг. Шөнийн цагаар шээс ялгаруулах чадваргүй өвчтэй хүүхдэд шөнийн цагаар антидиуретик дааврын хэмжээ огцом буурч, улмаар шингэрүүлсэн шээс их хэмжээгээр ялгардаг.

Толгойн гэмтэл

Олон тооны гэмтэл (жишээлбэл, гавлын ясны хугарал, Туркийн эмээлийн хугарал) нь дааврын үйлдвэрлэлийг хариуцдаг эсийн эргэн тойронд хавдар үүсэх шалтгаан болдог. Синтезийн дутагдал нь түр зуурын эсвэл байнгын байж болно. Зарим өвчтөнд өвчний шинж тэмдэг нь гэмтэл авснаас хойш 1-1.5 сарын дараа тохиолддог.

Мэс засал

Гипофизын аденома, метастаз, краниофаргиомыг арилгах мэс засал нь чихрийн шижингийн insipidus-ийн нийтлэг шалтгаан болдог. Мэргэжилтэн нь эмгэгийн илрэл ба мэс заслын явцад бие махбодид орж ирсэн шингэнийг арилгах физиологийн процессыг ялгаж салгаж үзэх хэрэгтэй.

Судас

Нийтлэг шалтгаан бол дисгерминома юм. Өвчин эхлэхийн тулд хавдар нь том хэмжээтэй эсвэл вазопрессины шүүрлийг хариуцдаг олон тооны эсүүд байрладаг газарт шууд байрлах ёстой. Чихрийн шижингийн insipidus нь бөөр, уушиг, хөхний хавдар байгаа тохиолдолд метастазаар гипоталамусын гэмтэл үүсч хөгжиж болно.

Эндокринологич - эмгэг судлалын эсрэг тэмцэхэд туслах

Мэдрэлийн халдвар

Чихрийн шижин өвчнөөс ангид эмгэг судлалын хөгжлийн шалтгаан нь үйл явцад тархины суурь ба мембран оролцдог менингококк, криптококк халдвар, токсоплазмоз, цитомегаловирус юм.

Өвчний шинж тэмдэг

Эхний шинж тэмдэг бол эмгэгийн цангалт, байнга шээх (өдрийн болон шөнийн цагаар) юм. Шээсний хэмжээ өдөрт 13-18 литр хүрч чаддаг. Өвчтөн дараах гомдлуудтай байна.

• хуурай арьс, салст бүрхэвч;
• турах;
• хоолны дуршил дутагдах;
• байнга өтгөн хатах;
• даралтыг бууруулах, тахикарди;
• байнгын ядаргаа мэдрэх мэдрэмж;
• дотор муухайрах, бөөлжих;
• унтах эмгэг;
• цочромтгой байдал, бухимдал, нулимс цийлэгнэх.

Чихрийн шижин insipidus-ийн шинж тэмдгүүдийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсвэл энэ нийтлэлийг үзнэ үү.

Хүүхдэд эмгэг судлалын шинж тэмдгүүд бараг ялгаатай байдаггүй. Хүүхэд бага жинтэй болж, хөхүүлэхээс татгалзаж, энгийн усыг илүүд үздэг. Хүүхэд сэтгэлийн түгшүүртэй байдаг, нулимс, нулимс нь байхгүй эсвэл маш цөөхөн байдаг.

Насанд хүрэгчид - өвчний төв хэлбэрийн хөгжлөөр тодорхойлогддог хүн амын бүлэг

Шингэн алдалтын шинж тэмдэг илэрдэг: бие махбодийн температур буурч, нүүрний байдал хурцдаж, нүд нь угааж, хамар нь илүү тодорч, урд талын булцуу тод харагдаж байна. Бөөлжих нь ихэвчлэн гардаг. Чухал шингэн алдалт нь хөлөрч, ухаан алдахад хүргэдэг. Энэ тохиолдолд яаралтай тусламж шаардлагатай байгаа тул үхэлд хүргэх үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм.

Хүүхдэд чихрийн шижингийн insipidus-ийн илрэлүүдийн талаар энэ өгүүллээс олж уншина уу.

Оношлогоо

Хэрэв анамнез, эмнэлзүйн илрэлүүдийн бүх өгөгдөл нь эмгэгийн цангалт, хэт их шээхийг илтгэж байгаа бол дараах үзүүлэлтүүдийг судлах шаардлагатай.

• цусан дахь ул мөрийн элементийн түвшин (кальци, натри, кали);
• цусан дахь сахар, шээс ялгаруулах үзүүлэлт (чихрийн шижин, чихрийн шижин өвчний ялгааны нэг);
• биохими дахь мочевиний үзүүлэлтүүд;
• шээсний тодорхой таталцал;
• цус, шээсний osmotik концентраци.

Хуурайшлын шинжилгээ

Энэ арга нь өвчний илрэлийг тогтоох төдийгүй төв ба нефроген чихрийн шижингийн insipidus-ийг ялгах боломжийг олгодог. Өглөө хоосон ходоод дээр өвчтөний биеийн жинг хэмжиж, үүнээс хойш шингэн уух ёсгүй. Хугацаа үргэлжлэх хугацаа 6-8-24 цаг байна. Цаг тутамд шээсний жин, тоо хэмжээ, өвөрмөц байдал, натри ба осмотик концентрацийн үзүүлэлтүүдийг бүртгэдэг.

Десмопрессины шинжилгээ

Шингэн алдалтын шинжилгээний арын дэвсгэр дээр эсвэл үүнээс тусад нь явуулсан. Өвчтөнд Desmopressin-ийг таблет эсвэл тарилгын хэлбэрээр тогтооно. Өвчтөнийг Зимницкийн дагуу шинжилгээнд хамруулж, осмосын концентрацийг тодорхойлж, эмийг ууж, шээсний дотор агуулагдах натрийн үзүүлэлтүүдийг эмийн бэлдмэл хэрэглэхээс өмнө тогтоосон байдаг.

Багаж хэрэгслийн оношлогоо

Дараахь аргыг ашигладаг.

• Тархины MRI нь зөвхөн эмгэг судлалын илрэлийг тодорхойлох төдийгүй өвчний шалтгааныг тогтоох боломжийг олгодог.
• Бөөрний хэт авиан шинжилгээ.
• Уушигны рентген зураг.
• Хэвлийн хөндийн КТ шинжилгээ.
• Маммограф

Эмчилгээний онцлог шинж чанарууд

Эмчилгээний зорилго нь патологийн цангааг арилгах, хэт их шээх, өвчтөний амьдралын өндөр чанарыг хадгалахад оршино. Юуны өмнө тэд өвчний хөгжилд хүргэсэн шалтгааныг арилгадаг. Дараа нь чихрийн шижин insipidus-ийн төрлөөс хамаарч эмийг тогтооно.

Тогтмол уух дэглэм нь өвчний эмчилгээний үе шатуудын нэг юм

Төв эмчилгээ

Өвчтөний менежментийн тактик нь хэр их шингэн алдагдсанаас хамаардаг. Хэрэв шээсний хэмжээ өдөрт 4 литрээс бага байвал эм хэрэглэдэггүй. Мэргэжилтэн нь хоолны дэглэмийн эмчилгээ, зохих ундны дэглэмийг зааж өгдөг.

Хэрэв шээсний хэмжээ 4 литрээс дээш байвал орлуулах эмчилгээ эсвэл дааврын синтезийг өдөөдөг эмийн эмүүдийг хэрэглэнэ. Удаан хугацааны туршид хамрын хэсгүүдэд тарьсан эмийг тогтоосон (Десмопрессин). Одоо, орлуулах эмчилгээнд Минириний аналогийг ашиглаж байна.

Антиуретик дааврын үйлдвэрлэлийг өдөөдөг эмүүд: Chlorpropamide, Carbamazepine, Miskleron.

Энэ нийтлэл дэх чихрийн шижингийн эмчилгээний удирдамжийн талаар илүү ихийг олж мэдэх.

Бөөрний эмчилгээ

Юуны өмнө шингэнийг нөхөх үйл явцыг зохицуулдаг. Дараа нь эмийн эмчилгээг тогтооно.

• Тиазидын шээс хөөх эм нь тийм ч сонин биш боловч чихрийн шижингийн insipidus-тай хамт тэд хоёрдогч шээс үүсэх үед усыг буцаан шингээхэд хувь нэмэр оруулдаг. Бүлгийн төлөөлөгчид - Гидрохлоротиазид, Индапамид.
• NSAIDs - хэд хэдэн тодорхой процессын улмаас энэ бүлгийн агентууд шээсний осмол байдлыг нэмэгдүүлж, түүний хэмжээг бууруулдаг (Indomethacin, Ibuprofen).

Эмийн эмчилгээ нь үндсэн цогц эмчилгээний нэг хэсэг юм

Ардын аргаар эмчлэхийг зөвшөөрдөг боловч эмчилгээний эндокринологичтой зөвлөлдсөний дараа л зөвшөөрдөг.

Хоолны эмчилгээ

Чихрийн шижин өвчтэй хүмүүст зориулсан хоолны дэглэм нь дараахь зарчимд үндэслэнэ.

• давсны хэрэглээг өдөрт 4 гр хүртэл хязгаарлах;
• давсгүйгээр хоол хийх, бэлэн болсон аяганд давс нэмэх;
• хатаасан жимс хэрэглэх;
• чихэрээс татгалзах;
• согтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалзах;
• жимс, шүүс, жимсний ундаа, загасны бүтээгдэхүүн, өндөгнөөс шинэ ногоо авах;
• уургийн хязгаарлалт, өөх тос, нүүрс ус хангалттай хэмжээгээр байх ёстой;
• жижиг хэсгүүдэд бутархай хоол тэжээл.

Өвчин өөрөө нааштай үр дагавартай байдаг гэдгийг санах нь чухал юм. Мэргэжилтэн дээр цаг тухайд нь очсоны дараа зөвлөмжийг дагаж, шалтгааныг арилгаснаар та хурдан сэргэж чадна.