Эмэгтэй, эрэгтэй, хүүхдүүдэд чихрийн шижин өвчтэй

"Чихрийн шижин" гэсэн нэр томъёо нь Грекийн "гоожих" -аас гаралтай бөгөөд эрт дээр үед бие махбодид орж буй шингэн, энэ өвчнөөр бие нь шингэхгүйгээр дамждаг гэж үздэг байсан. Чихрийн шижингийн insipidus бол эртний тодорхойлолтод бүрэн нийцсэн ховор тохиолддог архаг эмгэг юм. Үүний шалтгаан нь бөөрөөр ус ялгаруулахыг зохицуулдаг дааврын дутагдал юм. Үүний үр дүнд шээс ялгаруулалт ихээхэн нэмэгдэж, хүнийг хэвийн амьдралаас чөлөөлдөг.

Өвчтөн байнга цангаж, шингэн алдалтаас сэргийлэхийн тулд хэдэн литр шингэн уух шахдаг. Чихрийн шижингийн элэгнээс ялгаатай нь чихрийн шижин нь цусан дахь сахарын хэмжээг ихэсгэхэд хүргэдэггүй, нойр булчирхайн үйл ажиллагаатай холбоогүй бөгөөд чихрийн шижингийн ердийн хүндрэлийг үүсгэдэггүй. Эдгээр хоёр өвчин нь зөвхөн нийтлэг шинж тэмдэгтэй холбоотой байдаг - тунгалаг полиури.

Чихрийн шижин insipidus - энэ юу вэ?

Бидний бөөрөнд орж буй бүх шингэн нь шээс болж хувирдаггүй. Шүүлсний дараа анхдагч шээсний бараг бүх хэмжээ нь бөөрний сувгаар дамжин цус руу буцдаг бөгөөд энэ нь реабсорбци гэдэг процесс юм. Бөөр нь өөрөө дамждаг 150 л литрээс зөвхөн 1% нь төвлөрсөн хоёрдогч шээс хэлбэрээр ялгардаг. Аквапоринууд - эсийн мембран дахь нүх сүвийг бүрдүүлдэг уургийн бодисуудаас болж дахин шимэгдэх боломжтой. Бөөрөнд байрлах аквапорины нэг хэлбэр нь зөвхөн вазопрессин байгаа тохиолдолд л үүргээ гүйцэтгэдэг.

Чихрийн шижин, даралт ихсэх нь өнгөрсөн үеийн зүйл байх болно

• Элсэн чихэрийг хэвийн болгох -95%
• Судасны тромбозыг арилгах - 70%
• Хүчтэй зүрхний цохилтыг арилгах -90%
• Өндөр даралтаас ангижрах - 92%
• Өдрийн цагаар эрчим хүч нэмэгдэж, шөнийн унтах чадвар нэмэгддэг -97%

Васопрессин нь гипоталамус (тархины хэсэг) -д нийлэгжиж, гипофиз булчирхайд (тархины доод хэсэгт байрлах тусгай булчирхай) хуримтлагддаг даавар юм. Үүний гол үүрэг нь усны метаболизмыг зохицуулах явдал юм. Хэрэв цусны нягтрал нэмэгдэж, эсвэл биед хангалттай шингэн байхгүй бол васопрессины ялгаралт нэмэгддэг.

Хэрэв ямар нэг шалтгааны улмаас дааврын нийлэгжилт буурсан эсвэл бөөрний эсүүд васопрессин авахаа больсон бол чихрийн шижин insipidus үүсдэг. Үүний эхний шинж тэмдэг нь полиурия, илүүдэл шээс юм. Бөөр нь өдөрт 20 литр шингэнийг зайлуулж чаддаг. Өвчтөн байнга ус ууж, шээс ялгаруулдаг. Амьдралын ийм хэмнэл нь хүнийг ядраадаг, амьдралын чанарыг эрс дордуулдаг. Өвчний өөр нэг нэр бол чихрийн шижин insipidus юм. Чихрийн шижин өвчтэй хүмүүс хөгжлийн бэрхшээлтэй 3 бүлэгт хамрагдаж, үнэ төлбөргүй эмчлүүлж, тогтоосон эмийг авах боломжтой болно.

Өвчин нь маш ховор тохиолддог, 1 сая хүнээс 2-3 хүн өвчилдөг. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь насанд хүрэгсэд, 25-40 наснаас эхэлдэг - 1 сая хүн амд 6 хүн. Ихэнх тохиолдолд чихрийн шижингийн инсулид нь хүүхдүүдэд тохиолддог.

ND-ийн хэлбэр, төрлийг юу ялгаж үздэг

Полиурийн шалтгаанаас хамаарч чихрийн шижингийн insipidus нь дараахь байдлаар хуваагдана.

1. Төвийн чихрийн шижин - Энэ нь тархи гэмтсэн үед эхэлдэг ба вазопрессиныг цусны урсгал руу оруулах үйл ажиллагаа зогсдог. Энэ хэлбэр нь мэдрэлийн мэс засал, гэмтэл, хавдар, менингит болон тархины бусад үрэвслийн дараа үүсч болно. Хүүхдүүдэд төв хэлбэр нь ихэвчлэн цочмог буюу архаг халдвар, удамшлын эмгэгийн үр дүн юм. Өвчтөнд хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг нь гипоталамусын цөмийн 80 орчим хувь нь ажиллахаа больсон үед үүсдэг бөгөөд үүнээс өмнө дааврын синтезийг хөндөгдөөгүй хэсгүүдэд авдаг.
2. Нефрогенийн чихрийн шижин insipidus - бөөрний гуурсан хоолойн рецепторууд васопрессин хариу үйлдэл үзүүлэхээ больсон үед үүсдэг. Чихрийн шижингийн энэ хэлбэрийн үед шээс нь төвөөс бага ялгардаг. Бөөрний ийм эмгэг нь тэдгээрийн шээсний зогсонги байдал, цистик формаци, хавдар, удаан үргэлжилсэн үрэвслийн процессоос үүдэлтэй байж болно. Мөн урагт бөөрний гажиг үүсдэг тул бөөрний чихрийн шижингийн төрөлхийн хэлбэр байдаг.
3. Идиопатик чихрийн шижин insipidus - вазопрессин хангалтгүй байх үед оношийг ихэвчлэн хийдэг боловч түүний дутагдлын шалтгааныг одоогоор тодорхойлж чадахгүй байна. Энэ нь ихэвчлэн жижиг хавдар байдаг. Өсөх тусам боловсролыг орчин үеийн харааны аргууд ашиглан олж авдаг: MRI эсвэл CT. Идиопатик чихрийн шижин инсулидыг дааврын түвшин өндөр байсан ч оношлох боломжтой боловч бөөрний өөрчлөлтийг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Энэ нь ихэвчлэн генийн мутациар тайлбарлагддаг. Шинж тэмдэг нь зөвхөн эрчүүдэд ажиглагддаг. Эмэгтэйчүүд нь гэмтсэн генийг тээгч хүмүүс байдаг бөгөөд тэдгээрийн өвчний шинж тэмдгийг зөвхөн лабораторийн аргаар илрүүлж болно, илэрхийлсэн полиурия байхгүй.
4. Жирэмсний чихрийн шижин insipidus - жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд л боломжтой байдаг, учир нь шалтгаан нь васопрессиныг устгадаг ихэсийн нийлэгжүүлсэн вазопрессиназа даавар юм. Өвчин эмгэгийн энэ хэлбэр нь төрсний дараа шууд алга болдог - чихрийн шижингийн тухай бидний нийтлэл.

Цусан дахь вазопрессин агуулагдахаас гадна чихрийн шижингийн insipidus бусад шинж тэмдгүүдийн дагуу ангилагдана.

ND үүсэх шалтгаан

Чихрийн шижингийн төв хэлбэр нь дараах нөхцөлд хөгжиж болно.

• гипоталамус болон гипофиз булчирхайн гэмтэл - эдгээр газруудад гэмтэл учруулах, ойр орчмын хаван, бусад эд эсийн шахалт;
• тархинд хавдар, метастазууд;
• гипоталамус ба гипофиз булчирхайтай зэргэлдээ байрлах тархины бүтцэд мэс заслын эсвэл цацраг туяа эмчилгээний үр дүнд үүсдэг. Иймэрхүү ажиллагаа нь өвчтөний амь насыг авардаг боловч ховор тохиолдолд (чихрийн шижин өвчний нийт тохиолдлын 20%) дааврын үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг. Өөрийгөө эдгээх чихрийн шижин өвчний тохиолдлууд мэдэгдэж байгаа бөгөөд энэ нь мэс заслын дараа шууд эхэлж, хэдэн өдрийн дараа алга болдог;
• тархины хавдрын эмчилгээнд тогтоосон цацрагийн эмчилгээ;
• тромбоз, аневризм эсвэл цус харвалтын үр дүнд толгойн судас дахь цусны эргэлт буурсан;
• мэдрэлийн халдварт өвчин - энцефалит, менингит;
• цочмог халдвар - хөх ханиад, томуу, салхин цэцэг. Хүүхдэд халдварт өвчин нь насанд хүрэгчдийнхээс илүү ихэвчлэн чихрийн шижингийн insipidus үүсгэдэг. Энэ нь бага насны хүүхдийн тархины анатомийн өвөрмөц онцлогтой холбоотой: шинэ цусны судас хурдан ургах, одоо байгаа судаснуудын нэвчдэс, бүрэн бус үүссэн цус-тархины саад;
• уушигны грануломатоз, сүрьеэ;
• клонидин авах;
• төрөлхийн гажиг - микроцефали, тархины бүсийн хөгжөөгүй байдал;
• гипоталамусын intrauterine халдварыг гэмтээх. Энэ тохиолдолд чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг олон жилийн дараа стресс, гэмтэл эсвэл дааврын өөрчлөлтийн нөлөөн дор гарч ирж болно.
• васопрессины синтезийг боломжгүй болгодог генийн гажиг;
• Вольфрамын синдром бол удамшлын нарийн төвөгтэй эмгэг бөгөөд чихрийн шижин, чихрийн шижин өвчтэй хүмүүс, нүдний хараа, сонсгол муутай байдаг.

Чихрийн шижингийн нефроген хэлбэрийн шалтгаан.

• бөөрний архаг өвчин, поликистик өвчин, чихрийн шижин нефропати, urolithiasis-ийн улмаас бөөрний дутагдлын хөгжил;
• бөөрний эдэд амилоид ялгаруулж уургийн бодисын солилцоог зөрчих;
• бөөрний миелома эсвэл саркома;
• вазопрессин рецепторын генетикийн дутагдал;
• тодорхой эмийн бөөрөнд хортой нөлөө үзүүлдэг:

Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Аливаа хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний анхны шинж тэмдэг бол шээх нь огцом нэмэгддэг (4 литрээс) бөгөөд шөнийн цагаар зогсдоггүй. Өвчтөн хэвийн унтахаа алдаж, аажмаар мэдрэлийн ядаргаа үүсдэг. Хүүхдэд шөнийн цагаар, дараа нь өдрийн цагаар enurez эхэлдэг. Шээс нь тунгалаг, бараг давсгүй, хэсэг нь том, хагас литрээс их байдаг. Эмчилгээ хийлгүйгээр ийм хэмжээний шээсний улмаас бөөрний аарцаг, давсаг аажмаар тэлдэг.

Бие махбодоос шингэнийг зайлуулахтай холбоотойгоор хүчтэй цангаж эхэлдэг тул литр ус уудаг өвчтөнүүд уудаг. Ихэнхдээ маш хүйтэн ундааг илүүд үздэг тул халуун ундаа нь цангаа улам дордуулдаг. Хоол боловсруулах үйл ажиллагаа муудаж, гэдэс сунаж, унаж, гэдэс дотор цочрол үүсдэг.

Эхлээд хэрэглэсэн ус нь бие махбод дахь түүний дутагдлыг хангахад хангалттай бөгөөд дараа нь шингэн алдалт аажмаар эхэлдэг. Үүний шинж тэмдэг нь ядаргаа, толгой өвдөх, толгой эргэх, цусны даралт буурах, хэм алдагдал юм. Чихрийн шижин өвчтэй өвчтөнд шүлсний хэмжээ багасч, арьс хатаж, лакрималь шингэн ялгардаггүй.

Оношлогоо, үзлэг

Полиурит өвчтэй бүх өвчтөнд чихрийн шижин insipidus шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай. Оношлогооны процедур:

1. Анагаах ухааны түүх - Өвчний үргэлжлэх хугацаа, гаргасан шээсний хэмжээ, бусад шинж тэмдэг, ойр дотны хүмүүсийн чихрийн шижин өвчнөөр өвчилсөн тохиолдол, өмнөх үйл ажиллагаа эсвэл тархины гэмтэлтэй холбоотой судалгаа. Цангах шинжийн талаархи тодруулга: хэрэв шөнийн цагаар байхгүй эсвэл өвчтөн сонирхолтой зүйлд завгүй байх юм бол полиурийн шалтгаан нь чихрийн шижин биш байж болох боловч сэтгэлзүйн полипипсиа байж болно.
2. Чихрийн шижин өвчнөөс хасахын тулд цусан дахь сахарын хэмжээг тодорхойлох нь цусан дахь сахарын хэмжээ, элсэн чихрийг цусыг хэрхэн яаж хандивлахыг тодорхойлдог.
3. Шээсийг нягтрал ба osmolarity тооцоололоор нь шинжилнэ. Чихрийн шижингийн insipidus-ийн хувьд нягтрал нь 1005-аас бага, osmolarity 300-аас бага байна.
4. Усны хомсдолын шинжилгээ - өвчтөн 8 цагийн турш ямар ч ундаа, шингэн хоол хүнснээс татгалздаг. Энэ бүх хугацаанд тэр эмч нарын хяналтан дор явагдана. Хэрэв аюултай шингэн алдалт илэрвэл шинжилгээг эрт цуцална. Хэрэв энэ хугацаанд өвчтөний жин 5% ба түүнээс дээш хувиар буурч, шээсний osmolyarity болон нягтрал нэмэгдэхгүй бол чихрийн шижин insipidus батлагдсан гэж үзнэ.
5. Өвчний хэлбэрийг тодорхойлохын тулд шинжилгээнд орсны дараа цусан дахь вазопрессины хэмжээг шинжилнэ. Төвийн чихрийн шижин өвчний үед түүний түвшин бага хэвээр байгаа бөгөөд нефроген хэлбэрийн хэлбэр нь мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.
6. Тархинд неоплазм илрүүлэх төвийн чихрийн шижинтэй сэжиг бүхий MRI.
7. Нефроген хэлбэрийн магадлал өндөртэй бөөрний хэт авиан шинжилгээ.
8. Удамшлын чихрийн шижин өвчний сэжигтэй хүмүүст генетик үзлэг хийх.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн эмчилгээ

Өвчний шалтгааныг олж тогтоосны дараа эмч нарыг арилгахад чиглэсэн бүх хүчин чармайлт нь неплазмуудыг арилгаж, бөөрөнд үрэвслийг намдаана. Хэрэв төв хэлбэр илэрч, болзошгүй шалтгааныг эмчилсний дараа чихрийн шижин зогсохгүй бол орлуулах эмчилгээг тогтооно. Энэ нь цусанд өвчтөнд байхгүй гормоны синтетик аналоги болох десопрессин (шахмал Минирин, Нурем, Натива) орно. Туныг вазопрессины нийлэгжилт, түүний хэрэгцээ зэргээс шалтгаалан дангаар нь сонгоно. Чихрийн шижингийн insipidus-ийн шинж тэмдгүүд арилсан тохиолдолд тунг хангалттай гэж үзнэ.

Өөрийнхөө гормоныг үйлдвэрлэдэг боловч хангалтгүй бол хлорофибрат, карбамазепин эсвэл хлорпропамидыг томилж болно. Зарим өвчтөнд тэд васопрессины нийлэгжилтийг нэмэгдүүлдэг. Эдгээр эмүүдээс хүүхдэд зөвхөн хлорпропамид зөвшөөрдөг боловч үүнийг хэрэглэхдээ гипогликемийн нөлөөтэй тул цусан дахь сахарын хэмжээг хянах шаардлагатай байдаг.

Чихрийн шижингийн нефроген хэлбэр нь батлагдсан үр дүнтэй эмчилгээний аргууд дутмаг байдаг. Шингэний алдагдлыг 25-50% бууруулахын тулд тиазидын бүлгээс шээс хөөх эм ууна. Чихрийн шижин insipidus-ийн тусламжтайгаар тэд эрүүл хүмүүстэй адил шээс ялгаралтыг өдөөдөггүй, харин түүний нөхөн төлжилтийг нэмэгдүүлдэг.

Эмээс гадна өвчтөнд бөөрөнд хэт их ачаалал өгөхгүйн тулд цөөн тооны уураг агуулсан хоолны дэглэм тогтоодог. Шингэн алдалтаас сэргийлэхийн тулд уусдаг витамин, эрдэс бодисыг сэргээхийн тулд хангалттай хэмжээний шингэн уух хэрэгтэй.

Хэрэв эмчилгээ нь чихрийн шижингийн insipidus-ийн нөхөн олговрын үе шатанд тусалсан бол өвчтөн ажиллах чадвараа хадгалахын зэрэгцээ хэвийн амьдралын хэв маягийг удирдаж болно. Өвчний шалтгааныг арилгасан тохиолдолд бүрэн эдгэрэх боломжтой. Ихэнх тохиолдолд чихрийн шижин нь гэмтэл, хавдар, мэс заслын оролцоотойгоор арилдаг. Бусад тохиолдолд өвчтөн насан туршийн эмчилгээ шаарддаг.