Чихрийн шижингийн insipidus нь антидиуретик даавар вазопрессины үйлдвэрлэл хангалтгүй явагдсанаас үүсдэг өвчин юм.
Энэ нь их хэмжээний концентрацигүй шээс ялгарах замаар тодорхой цангааг илэрхийлдэг. Энэ хам шинж нь нейрогипофиз буюу гипоталамусын доройтолтой шууд холбоотой.
Нейрогений чихрийн шижинтэй үед аргинин-васопрессины синтез, шүүрэл эсвэл тээвэрлэлт ихээхэн зөрчилтэй байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Сүүлийнх нь таны мэдэж байгаагаар шингэнийг арилгахад саад болж, шээсний концентрацийг нэмэгдүүлдэг.
Энэ бодисын дутагдал нь полиури болон бие махбодийн шингэн алдалтанд хүргэдэг. Vasopressin-ийн сайжруулсан ялгаруулалт нь циркадианы хэмнэлийг дагаж мөрддөг боловч шөнийн цагаар ADH-ийн агууламж дээд цэгтээ хүрдэг. Өдрийн цагаар, эсрэгээр, энэ нь хамгийн бага тэмдэг хүртэл буурдаг.
Энэ нийтлэлд та өвчин эмгэгийн үндсэн шалтгааныг олж мэдэх боломжтой. Тиймээс чихрийн шижин insipidus гэж юу вэ, хэлбэр нь юу вэ, энэ өвчний тархалт дэлхий даяар ямар байдаг вэ?
Чихрийн шижин insipidus: энэ юу вэ?
Амь нас, эрүүл мэндэд аюултай өвчин бол полиурия (өдөрт 6-14 литр хүртэл шээс ялгаруулдаг) эсвэл полидипси (цангах) -аар тодорхойлогддог гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааны эвдрэлээс үүдэлтэй ховор тохиолддог өвчин юм.
Энэ өвчин архаг хэлбэрээр үргэлжилж, илүү хүчтэй, илүү хүчтэй хүйсийн хүмүүст тохиолддог.
Энэ нь ихэнхдээ хүүхдүүдэд оношлогддог. Ихэвчлэн энэ хэлбэрийн чихрийн шижин нь ихэвчлэн залуу, залуу хүмүүст нөлөөлдөг - 17-26 насныхан. Одоогийн байдлаар нялх хүүхэд өвчилсөн тохиолдол амьдралын эхний саруудад мэдэгдэж байна.
Үүний дараа шээсээр ялгарсан шингэний хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, цангаж байгаа нь ажиглагддаг. Хэрэв усны алдагдал бүрэн нөхөгдөхгүй бол бие нь шингэн алдалт (шингэн алдалт) болохыг анхаарах хэрэгтэй.
Өвчний оношлогоо нь эмнэлзүйн ерөнхий зураглал, өвчтөний цусны сийвэн дэх ADH-ийн үзүүлэлтийг тодорхойлоход суурилдаг. Энэ төрлийн чихрийн шижин өвчний шалтгааныг илүү нарийвчлалтай тодорхойлохын тулд та зохих шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй.
Чихрийн шижин ба чихрийн шижингийн инипидус: ялгаа
Таны мэдэж байгаагаар чихрийн шижин ба чихрийн шижин insipidus гэсэн үндсэн хоёр төрөл байдаг. Өвчний эдгээр сортууд нь бие биенээсээ эрс ялгаатай байдаг.
Гол ялгаа нь ижил нэртэй боловч тэдгээр нь бүрэн эсрэг шалтгаантай байдаг. Түүнчлэн эмгэгийн шинж тэмдгүүд бие биенээсээ ялгаатай байдаг.
Чихрийн шижин өвчнийг нэлээд түгээмэл өвчин гэж үздэг бөгөөд энэ нь чихрийн шижин өвчнөөс хамаагүй илүү түгээмэл байдаг.Ихэнхдээ чихрийн шижин нь буруу амьдралын хэв маягаас болж гарч ирдэг: бүх зүйл тэнцвэргүй хооллолт, бие махбодийн идэвхгүй байдал, стресс, түүнчлэн муу зуршлаас болж буруутгах явдал юм. Эдгээр нь хүний бодисын солилцооны үйл явцад асар их нөлөө үзүүлдэг эдгээр хүчин зүйлүүд юм.
Түүнчлэн чихрийн шижин нь чихрийн шижингийн insipidus-ээс ялгаатай нь гадаад төрх нь эндокринологичын өвчтөний биед ноцтой аутоиммун эмгэгийн үзэгдлийг өдөөж болно. Эхний болон хоёр дахь зүйлийн ялгаа нь сүүлийнх нь хүний гавлын ясны амь насанд аюултай гэмтэл, хүний биед хорт хавдрын эсүүд үүссэнтэй холбоотой юм.Гэхдээ чихрийн шижингийн insipidus нь гипоталамик-гипофизийн тогтолцооны үйл ажиллагаанд тодорхой эмгэгүүд илэрдэг.
Энэ нь дараа нь антидиуретик даавар вазопрессин үүсэхийг эрс бууруулж, бүрэн зогсооход хүргэдэг.
Энэхүү өвөрмөц даавар нь хүний биед шингэн түгээх ажлыг гүйцэтгэдэг. Үүнээс гадна тэрээр биеэс зайлуулсан усны хэмжээг зохицуулах замаар гомеостазыг хадгалах үйл явцад шууд оролцдог.
Гипоталамик-гипофизийн тогтолцоонд ноцтой зөрчил гарвал дааврын хэмжээ хамгийн бага байх болно. Энэ нь дүрмээр бол реабсорбци хийхэд хангалтгүй бөгөөд энэ нь бөөрний хоолойн бүтцээр ус шингээхтэй яг эсрэг юм. Энэ хүсээгүй нөхцөл байдал нь полиурийн харагдах байдалд хүргэдэг.
Хүний тархинд гипоталамусын байршил
Нүүрс ус солилцооны үйл ажиллагааг зөрчсөн тохиолдолд нойр булчирхайн даавар, инсулин хангалтгүй хэмжээгээр хүний биед оношлогддог нөхцөл байдал үүсдэг. Гэхдээ тэр өвчтөний цусан дахь сийвэн дэх глюкозыг эсүүд шингээж авах үйл явцыг хариуцдаг.
Хоёр эрс ялгаатай өвчний хоорондох ялгааг ойлгохын тулд эхлээд өвчтөнд өвчний хөгжлийн үндсэн шалтгааныг ойлгох хэрэгтэй.
Өвчний хэлбэрүүд
Одоогийн байдлаар орчин үеийн эндокринологи нь өвчний явцыг ноцтой зөрчил, хүндрэлийг тэмдэглэж байгаа түвшингээс хамааран ангилдаг.
Таны мэдэж байгаагаар өвчний төв (нейроген, гипоталамик-гипофиз) ба бөөрний хэлбэрүүд ялгагдана.
Эхний асуудал нь гипоталамусын эсрэг нянгийн эсрэг дааврыг үйлдвэрлэх үе шатанд эсвэл цусанд ялгарах түвшинд гардаг. Гэхдээ хоёрдугаарт, нефронуудын дистал хоолойн эсийн бүтцээс ADH-ийн ойлголтонд гажуудал ажиглагдаж байна.
Төвлөрсөн чихрийн шижингийн инсулидийг идиопатик (удамшлын урьдал байдлаас үүдэлтэй өвчин, ADH синтезийн мэдэгдэхүйц бууралтаар тодорхойлогддог өвчин) болон шинж тэмдгийн (бусад эмгэг судлалын арьсан дор ажиглагдаж болно) гэж хувааж болно гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.
Хоёрдахь төрөл, дүрмээр, тархины аюултай гэмтэл авсны дараа амьдралын туршид (олж авсан) хөгжиж эхэлдэг.
Энэ өвчний гадаад төрхийг өдөөж болох өвчний жагсаалтад менингоэнцефалит орно.
Өвчин нь төрөлтөөс хойш болон ADH генийн мутациар илэрч болно.
Гэхдээ бөөрний хэлбэрийн хувьд энэ нь нефроны анатомийн дутагдал эсвэл антидиуретик даавар эмзэг мэдрэмтгий рецепторын мэдрэмжийг маш ховор тохиолддог. Эдгээр хүндрэлүүд нь ялгарах тогтолцооны амин чухал эрхтнүүдэд хар тамхи, бодисын солилцооны үйл ажиллагааны үр дүнд төрөлхийн буюу үүсч болно.
Үүссэн шалтгаанууд
Өмнө дурьдсанчлан энэ нь ихэвчлэн оношлогддог гипоталамик-гипофизик устгалтай шууд холбоотой өвчний төв хэлбэр юм.
Өвчин нь анхдагч буюу гэгдэх метастазын хавдрын хавдрын улмаас үүсч болно.
Энэ өвчний гадаад төрхийг өдөөж буй өөр нэг шалтгаан нь мэс заслын тодорхой арга хэмжээ, судасны гэмтэл, зарим эрхтнүүдийн сүрьеэ, хумхаа, тэр ч байтугай тэмбүү орно. Идиопатик чихрийн шижинтэй тохиолдолд гипоталамик-гипофизийн органик гэмтэл бүрэн байхгүй болно. Үүний шалтгаан нь гормон үүсгэдэг эсийн эсрэгбие гэнэт гарч ирдэг.
Бөөрний олон төрлийн чихрийн шижин insipidus-ийн гарал үүслийг гэдэсний тогтолцооны эрхтнүүдийн төрөлхийн буюу олдмол өвчинөөр тайлбарлаж болно.Дүрмээр бол эдгээр нь бөөрний дутагдал, амилоидоз, гиперкальциеми орно. Ихэнх тохиолдолд өвчний энэ хэлбэрийг өдөөсөн хүчин зүйл бол эмийн литийн хордлого юм.
Бөөрний дутагдал
Ихэвчлэн төрөлтөөс авсан чихрийн шижингийн хэлбэрүүд ихэвчлэн Вольфрамын хам шинжийн автосомын рецессив олж авах шинж тэмдгүүд илэрдэг бөгөөд тэдгээрийн шинж тэмдгүүд нь нарийн төвөгтэй (оптик атрофийн оношлогоо, дүлийрэл зэрэг) эсвэл хэсэгчилсэн (чихрийн шижин, чихрийн шижинтэй хавсарч буй) шинж тэмдгүүдээр илэрдэг.
Чихрийн шижингийн insipidus үүсэх шалтгаан нь дараах байдалтай байна.
- гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайд хортой формац үүсэх;
- тархины гипоталамик-гипофизын бүсэд хорт хавдрын эсийн метастаз үүсэх;
- гипоталамик-гипофизийн тогтолцооны гүйцэтгэлд ноцтой асуудал үүсдэг;
- толгойн ноцтой болон амь насанд аюултай гэмтэл;
- генетикийн урьдал эмгэг гэж нэрлэгддэг эмгэг төрүүлэгчийн хүний биед байгаа байдал;
- вазопрессины хариу урвалын улмаас бөөрний эд эсийн үйл ажиллагааны асуудал;
- хүсээгүй аневризм үүсэх, эсвэл том, жижиг аль аль нь цусны судас бөглөрөх;
- тархины эсвэл энцефалитын мембраны үрэвслийн тодорхой хэлбэрийн өвчтөнд харагдах байдал;
- Гистоцитын үйл ажиллагааны эмгэгийн өсөлтөөр тодорхойлогддог Хэнд-Шуллер-Христийн хам шинж.
Статистикууд
Эмнэлгийн статистик мэдээгээр өвчний хөгжил нь тухайн хүний хүйс, наснаас хамаардаггүй. Дүрмээр бол өвчин 21-ээс 45 насны хүмүүст оношлогддог.
Шүүмж
Зөв зохистой эмчилгээ хийснээр өвчтөний хийсэн дүгнэлтээс харахад энэ өвчний илрэлийг багасгах боломжтой юм.
Шинж тэмдэг
Өвчний хамгийн тод шинж тэмдэг бол полиури, полидипси юм.
Эхний шинж тэмдэг нь өдөрт үйлдвэрлэсэн шээсний хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. Дүрмээр бол түүний эзлэхүүн 4-ээс 12 литр хүртэл байж болно. Зарим хүнд тохиолдолд, өдрийн шээсний хэмжээ 20, бүр 30 литр хүрч болно.
Түүнээс гадна, энэ нь дүрмээр бол өнгөгүй бөгөөд натрийн давс багатай гэдгээрээ онцлог юм. Үүнээс гадна, өвчтөн хүчтэй цангах мэдрэмжийг орхихгүй. Энэ төрлийн өвчний улмаас хүн их хэмжээний ус болон бусад шингэн уухаас өөр аргагүй болдог. Асуудалтай байгаа өвчний ноцтой байдлыг антидиуретик даавар дутагдсанаар тодорхойлно.
Идиопатын чихрийн шижин insipidus ихэвчлэн нэлээд хурц хэлбэрээр хөгждөг. Ховор тохиолдолд энэ нь аажмаар явагддаг. Хүүхэд төрүүлэх нь өвчний илрэлийг өдөөж болно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.
Ариун цэврийн өрөөнд байнга яаралтай хандах нь нойрны ноцтой эмгэг, мэдрэлийн эмгэг, түүнчлэн ядаргаа нэмэгдэхэд хүргэдэг. Үүний үр дүнд хүн сэтгэлийн хөдлөлгүй болдог.
Нялх хүүхдэд чихрийн шижин insipidus-ийн анхны шинж тэмдгүүд нь энурез юм.
Хэсэг хугацааны дараа түүнд дараахь үр дагаврууд дагалддаг: бие бялдрын хөгжил, түүнчлэн бэлгийн хөгжилд мэдэгдэхүйц саатал үүсдэг. Гэхдээ энэ өвчний сүүлчийн шинж тэмдгүүд нь бөөр, шээсний суваг, давсагны аарцагны эрхтнүүдийн мэдэгдэхүйц өргөжилт юм. Дараа нь, усны хэт ачааллаас болж ходоодны хэт их суналт, пролапс илэрдэг.
Хэсэг хугацааны дараа хүн цөсний дискинези үүсдэг. Түүнчлэн өвчтөнүүд архаг хэлбэртэй байдаг гэдэсний салст бүрхэвчийг цочрох талаар гомдоллодог. Энэ өвчтэй хүмүүст арьс нь ихэвчлэн хуурай, хуурайшилттай байдаг. Хөлс, шүлс нь бараг гарахгүй.
Хоолны дуршил мэдэгдэхүйц буурдаг. Хэсэг хугацааны дараа өвчтөнүүд шингэн алдалт, илүүдэл фунтийг огцом, хурдан алдах, бөөлжихийг шаардах, толгойд тэвчихгүй өвдөлт, мэдрэлийн эмгэгийн аюултай эмгэгүүд байгааг тэмдэглэжээ.
Өвчтөнүүд гипофизийн дутагдалтай хэвээр байна.
Эрэгтэйчүүдэд потенциал мэдэгдэхүйц сулрах нь оношлогддог бол эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдгийн ноцтой гажиг оношлогддог.
Холбоотой видео
"Амьд эрүүл!" ТВ нэвтрүүлгийн чихрийн шижингийн шинж тэмдэг Елена Малышеватай хамт
Энэ өвчин нь хүн төрөлхтөнд маш их аюул учруулж байгааг анхаарах нь чухал бөгөөд учир нь шингэн алдалтын эрсдэлтэй байдаг. Дүрмээр бол шээсээр ус алдах нь ихэвчлэн нөхөн олгогддоггүй.
Үүнээс гадна шингэн алдалт нь ерөнхий сулрал, тахикарди, бөөлжих, сэтгэцийн ноцтой эмгэг, түүнчлэн цусны сийвэнгийн өтгөрөлт зэргээр илэрдэг. Ямар ч тохиолдолд өөрийгөө эмчлэх ёсгүй, учир нь энэ нь биеийн байдлыг улам дордуулж болзошгүй юм. Эмчтэйгээ цаг тухайд нь зөвлөгөө авах нь чухал юм.
