Акромегали бол бие махбодийн бие даасан хэсгүүд эмгэг судсаар томордог биеийн байдал юм. Өвчин нь өсөлтийн даавар (өсөлтийн даавар) хэт их үйлдвэрлэж байгаатай холбоотой юм. Энэ үйл явц нь урд талын гипофизийн булчирхайн хавдрын улмаас үүсдэг.
Акромегалийн ноцтой дарамтын нэг бол чихрийн шижин байж болох ба энэ нь өвчний явцыг улам бүр хүндрүүлнэ.
Дүрмээр бол өвчин нь насанд хүрэгчдэд илэрдэг бөгөөд нүүрний тодорхой шинж тэмдгүүд мэдэгдэхүйц томордог. Үүнээс гадна шинж тэмдгийг тэмдэглэнэ.
- хөл, гарны өсөлт;
- толгой дахь байнгын өвдөлт;
- үе мөчний өвдөлт;
- бэлгийн болон нөхөн үржихүйн эмгэг.
Өсөлтийн дааврын түвшин өндөр байгаа нь янз бүрийн дагалдах өвчний улмаас өвчтөний хэт эрт нас баралтын шалтгаан болдог.
Акромегали нь биеийн өсөлтийг зогсоосны дараа шууд хөгжиж эхэлдэг. Өвчний симптоматологи нь аажмаар өсч, удаан хугацааны дараа өвчтөний гадаад төрх мэдэгдэхүйц өөрчлөгддөг. Хэрэв бид хугацааны хугацааг ярих юм бол өвчин эхэлснээс хойш 7 жилийн дараа л оношлогддог.
Акромегали нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан нөлөөлдөг. Өвчтөнүүдийн дундаж нас 40-60 жил байна.
Энэ өвчин нэлээд ховор бөгөөд сая хүн тутамд 40 орчим хүн ажиглагддаг.
Өвчний шалтгаан
Өмнө дурьдсанчлан, өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэл нь хүний гипофизын булчирхайн үйл ажиллагаанаас болж үүсдэг. Хүүхэд наснаасаа даавар нь яс, булчингийн араг яс, түүнчлэн шугаман өсөлтийг хариуцдаг. Насанд хүрэгчдэд тэрээр бие махбод дахь бодисын солилцоог хянах дасгал хийдэг.
- нүүрс ус;
- липид;
- ус-давс.
Өсөх гормоны үйлдвэрлэлийг гипоталамусаар зохицуулдаг бөгөөд энэ нь тусгай мэдрэлийн эсүүдийг үүсгэдэг.
- соматолиберин;
- соматостатин.
Хэрэв бид нормативын талаар ярих юм бол 24 цагийн турш хүний цусан дахь өсөлтийн дааврын концентрац ихээхэн өөрчлөгддөг. Гормоны эхэн үед хамгийн дээд хэмжээндээ хүрдэг.
Акромегалитай өвчтөнүүд зөвхөн цусан дахь өсөлтийн даавар нэмэгдэхээс гадна түүний үйлдвэрлэлийн зохих хэмнэлтэй холбоотой асуудалд өртөх болно. Гипофиз эсүүд (түүний урд тал) нь гипоталамусын нөлөөнд дасан зохицох чадваргүй бөгөөд хурдан өсч эхэлдэг.
Гипофиз эсийн идэвхитэй өсөлт нь удамшлын неоплазмын шалтгаан болдог - соматропропиныг маш хурдан ялгаруулдаг гипофизийн аденома. Булчирхайлаг булчирхайн хэмжээ нь өөрөө булчирхайн хэмжээнээс давж болно. Үүнээс гадна хэвийн гипофиз эсүүд шахагдаж устдаг.
Гипофизийн хавдрын тохиолдлын тал орчимд нь зөвхөн соматотропин гардаг. Өвчтөнүүдийн 30 хувь нь пролактины нэмэлт үйлдвэрлэлийг тэмдэглэж, үлдсэн өвчтөнүүдэд шүүрэл үүсэх болно.
- Дэд хэсэг;
- luteinizing хийх;
- тиротроп;
- фолликулыг өдөөдөг даавар.
Тохиолдлын 99 хувьд гипофизийн аденома нь акромегалийн урьдчилсан нөхцөл болох болно. Аденомын шалтгаан:
- гипоталамус дахь неоплазмууд;
- толгойн гэмтэл;
- синусит (синусын үрэвсэл).
Өвчин үүсгэхэд ихээхэн үүрэг нь удамшлын хувьд хуваарилагддаг бөгөөд энэ нь ихэнхдээ хамаатан садан байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн acromegaly-тай байдаг.
Хүүхэд, өсвөр насныханд хурдацтай өсөлтийн цаана гигантизм үүсдэг. Энэ нь яс, эд, бүх дотоод эрхтнүүдийн хэт их, харьцангуй жигд өсөлтөөр тодорхойлогддог.
Хүүхдийн физиологийн өсөлт зогсч, араг ясны сийрэгжилт үүсмэгц биеийн харьцааг акромегалийн төрлөөр (ясны хэт зузааралт, дотоод эрхтнүүдийн томрол), түүнчлэн бодисын солилцооны үйл явцын онцлог шинжүүдээр зөрчиж эхэлдэг.
Өвчний шинж тэмдэг ажиглагдаж эхэлмэгц зарим эрхтнүүдийн паренхим, стромын гипертрофи илрэх болно.
- гэдэс;
- зүрх сэтгэл
- нойр булчирхай
- элэг
- уушиг;
- дэлүү.
Ийм өвчтөнд чихрийн шижин үүсэх шалтгаан болох нойр булчирхайтай холбоотой асуудал юм. Холбогч эдийн өсөлт нь дээрх эрхтнүүдийн склеротик өөрчлөлтийн урьдчилсан нөхцөл болж, хавдрын хөгжил эхлэхэд ихээхэн аюул учруулж байна. Эдгээр нь зүрхний дотоод шүүрлийн неоплазмууд юм.
Өвчний үе шат
Өвчин нь олон наст, удаан явцтай шинж чанартай байдаг. Өвчний явцын зэргээс хамааран шинж тэмдгүүд илэрхийлэгдэнэ.
- preacromegaly - эхний шинж тэмдгүүд ихэвчлэн зөөлөн байдаг. Энэ үе шатанд өвчинийг тодорхойлоход маш хэцүү байдаг. Энэ нь зөвхөн өсөлтийн даавар, тархины тооцоолсон томографийн цусны шинжилгээний үзүүлэлтүүдийн үндсэн дээр боломжтой болно;
- гипертрофийн үе шат - акромегалийн шинж тэмдгийн тод илрэлийн эхлэл;
- хавдрын үе шат - өвчтөн тархины хажуугийн хэсгүүдэд шахалтын шинж тэмдгийг мэдэрч эхэлдэг (интракраниаль даралт ихсэх, мэдрэл, нүдтэй холбоотой асуудлууд);
- cachexia - өвчний үр дагавар (ядрах).
Өвчний шинж тэмдэг
Акромегалийн эмгэгийн шинж тэмдэг нь соматропропины дааврын хэт их концентраци эсвэл гипофизийн аденомын нөлөөлөл, оптик мэдрэл ба зэргэлдээ тархины бүтцээс үүдэлтэй байж болно.
Өсөх дааврын хэмжээ хэт ихэссэн нь өвчтөний гадаад төрх, нүүрний хувирал өөрчлөгддөг. Энэ нь хацар, доод эрүү, хөмсөг, чих, хамар нэмэгдэх магадлалтай. Доод эрүү томрох тусам шүдний хоорондын зай завсарлагаас болж малоккляци ажиглагддаг.
Өвчин нь хэл (макроглосси) их хэмжээгээр нэмэгдэж байгааг тэмдэглэж болно. Хэлний гипертрофи нь дуу хоолойны өөрчлөлтийг үүсгэдэг. Дуу хоолой, залгиурын хавьтлын улмаас ноцтой асуудал гарч ирж магадгүй юм. Энэ бүхэн өвчтэй хүний хувьд бараг үл мэдэгдэх зүйл тохиолддог.
Эдгээр шинж тэмдгүүдээс гадна акромегали нь хурууны фалангууд өтгөрч, гавлын яс, хөл, гарны ясны хэмжээ ихсэх шинж чанартай байдаг.
Энэ үйл явц хөгжихийн хэрээр малгай, бээлий худалдаж авах нь урьд өмнө шаардагдсанаас хэд дахин том хэмжээтэй болно.
Өвчин нь гавлын ясны хэв гажилтыг үүсгэдэг.
- нурууны муруйлт;
- цээжний томрол;
- хавирганы хоорондох цоорхойг өргөжүүлэх.
Мөгөөрсний эд, холбогч эдүүдийн гипертрофи үүссэний үр дүнд үе мөчний хөдөлгөөн хязгаарлагдмал, мөн үе мөчний үрэвсэл үүсдэг. Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг, жишээлбэл, хэт их шээх нь илэрч болно.
Хэрэв эмчилгээ хийлгээгүй бол өвчин нь хэт их хөлрөх, өөх тос ялгаруулах шалтгаан болдог бөгөөд энэ нь холбогдох булчирхайнууд ихэссэнтэй холбоотой юм. Ийм өвчтөнүүдийн арьс өтгөрч, өтгөрч, үсний доор толгой дээр атираа хэлбэрээр цугларч болно.
Акромегалийн үед булчин болон дотоод эрхтнүүдийн томрол үүсдэг. Өвчтөнүүд дараахь өвчнөөр шаналж эхэлдэг.
- сул тал;
- ядаргаа;
- гүйцэтгэлийн аажмаар бууралт.
Үүний цаана миокардийн гипертрофи үүсч, дараа нь миокардийн дистрофи, зүрхний дутагдал хурдан нэмэгддэг.
Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 1/3 нь цусны даралттай холбоотой асуудалтай тулгардаг. 90 хувь нь унтах апноэ синдром гэж нэрлэдэг. Энэхүү эмгэгийн эмгэг нь амьсгалын замын зөөлөн эдүүдийн гипертрофи, түүнчлэн амьсгалын төвийн хэвийн үйл ажиллагаанд гарсан гажигтай шууд холбоотой юм.
Ихэнх тохиолдолд өвчин нь бэлгийн хэвийн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Пролактин их хэмжээгээр, гонадотропин дутагдалтай өвчтөнүүдийн эмэгтэй талуудад сарын тэмдгийн мөчлөгийн дутагдал, үргүйдэл үүснэ. Galactorrhea-ийг тэмдэглэх болно - жирэмслэлт ба хөхүүл үед байхгүй бол хөхний булчирхайгаас сүү ялгардаг нөхцөл байдал.
Эрэгтэйчүүдийн 30 орчим хувь нь бэлгийн үйл ажиллагааг мэдэгдэхүйц бууруулна. Үүнээс гадна ийм шинж тэмдэг нь чихрийн шижингийн insipidus үүсэх шалтгаан болдог. Энэ өвчин нь антидиурет дааврын өндөр шүүрэл үүсэх үед тохиолддог.
Гипофизын булчирхайд неоплазмын хэмжээ нэмэгдэж, мэдрэлийн төгсгөлүүд шахагдах тусам ийм шинж тэмдэг гарч ирнэ.
- давхар алсын хараа
- Толгой эргэх
- сонсголын алдагдал эсвэл хэсэгчилсэн алдагдал;
- дээд ба доод мөчдийн мэдээ алдалт;
- дух, хацрын хэсэгт өвдөлт;
- фотофоби;
- байнга загатнах.
Акромегалийн өвчтэй хүмүүс бамбай булчирхай, умай, хоол боловсруулах замын эрхтнүүдийн үрэвсэл, ялангуяа эмчилгээгүй бол хавдар үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.
Хүндрэлүүд юу байж болох вэ?
Өвчний явц, acromegaly нь бараг бүх эрхтнүүдээс ноцтой хүндрэлүүд дагалддаг. Ихэнх тохиолдолд эдгээр өвчин эмгэгүүд байдаг.
- артерийн гипертензи;
- зүрхний дутагдал;
- зүрхний гипертрофи;
- миокардийн дистрофи.
Бараг 1/3 тохиолдолд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин буюу 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин тохиолддог. Чихрийн шижингээс гадна уушигны эмфизем, элэгний дистрофи эхэлж болно. Хэрэв эмчилгээ хийлгээгүй бол өсөлтийн хүчин зүйлийн гиперпроцессийн улмаас янз бүрийн эрхтэнд неоплазм үүсдэг. Хавдар нь хорт хавдартай, хоргүй байж болно.
Акромегалийг илрүүлэхэд юу шаардлагатай вэ?
Өмнө дурьдсанчлан энэ өвчний эхний шатанд зөвхөн тохиолдлоор илрэх боломжтой. Хэрэв акромегали 5-аас дээш жилийн турш илэрсэн бол ийм хожуу үе шатанд биеийн зарим хэсгийн өсөлтийн дэвсгэр дээр, мөн дээр дурьдсан шинж тэмдгүүд дээр үндэслэн сэжиглэж болно.
Хэрэв та акромегалийг сэжиглэж байгаа бол эмчийн эндокринологичоос зөвлөгөө авах хэрэгтэй. Тэрбээр таамаглаж буй оношийг батлах эсвэл үгүй болгохын тулд зохих шинжилгээг өгөхийг зөвлөж байна.
Өвчинг илрүүлэх лабораторийн үндсэн шалгуур нь цусны зарим бүрэлдэхүүн хэсэг юм.
- IRF I (инсулин шиг өсөлтийн хүчин зүйл);
- өсөлтийн даавар (үүнийг глюкозын концентрацийн шинжилгээ хийсний дараа шууд өглөө хийдэг).
Эмчилгээ
Акромегалийн тусламжтайгаар эмчилгээ нь өсөлтийн гормоны хэт их үйлдвэрлэлийг арилгах, IRF I-ийн концентрацийг хэвийн хэмжээнд хүргэх замаар өвчин намдаах зорилготой болно.
Орчин үеийн анагаах ухаанд, ялангуяа эндокринологийн үед өвчний эмчилгээг дараахь зүйл дээр үндэслэн хийж болно.
- эм;
- цацраг туяа;
- мэс заслын;
- хосолсон аргууд.
Цусны тоог тохируулахын тулд өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэлийг дарангуйлдаг соматостатины аналогийг авах шаардлагатай. Үүнээс гадна, өвчин эмгэгийн үед бэлгийн даавар, допамин агонистууд дээр суурилсан эмчилгээ шаардлагатай байдаг.
Эмчилгээний хамгийн үр дүнтэй аргыг мэс заслын арга гэж үзнэ. Энэ нь сфеноид ясаар дамжин гавлын ясны доод хэсэгт байрлах неоплазмуудыг устгах боломжийг олгодог.
Хэрэв аденома бага бол 85 орчим тохиолдолд эмчилгээ нь хэвийн байдал, сэргэлтийг авчирна.
Их хэмжээний хавдрын хэмжээтэй бол мэс заслын эхний оролцооны дараа эерэг динамик тохиолдлын 30 орчим хувьтай байна. Мэс засал хийлгэж, нас барах үед үүнийг үгүйсгэхгүй
Урьдчилсан мэдээ юу вэ?
Хэрэв акромегалийн эмчилгээ байхгүй бол өвчтөн идэвхгүй болно. Хэдийгээр нэлээд идэвхтэй, хөдөлмөрийн чадвартай насандаа өвчтөн гэнэт үхэх эрсдэл өндөр байдаг. Ийм хүмүүс 60 нас хүртэл ховор тохиолддог. Дүрмээр бол үхэл нь зүрх, судасны асуудлаас үүдэлтэй болно.
Жижиг аденомын хагалгааны үр дүн илүү амжилттай байх болно. Ийм тохиолдолд дахин давтагдах хэмжээ нь том хавдар арилгахаас хамаагүй бага байх болно.
Үүнээс хэрхэн зайлсхийх вэ?
Акромегалийн маш сайн урьдчилан сэргийлэлт нь хамрын хөндийн халдварын голомтыг бүрэн цэвэрлэх, түүнчлэн толгойн гэмтэлээс зайлсхийх явдал юм. Өвчинг эрт үед нь илрүүлж, өсөлтийн дааврыг хэвийн хэмжээнд хүргэх нь олон хүндрэлээс урьдчилан сэргийлж, удаан хугацааны нөхөн сэргээх шалтгаан болдог.
