Чихрийн шижин өвчнийг сэжиглэж болох тэргүүлэх шинж тэмдгүүдийн нэг нь байнгын цангалт, хэт их шээх явдал бөгөөд өдөрт 5, 10 литр хүрч чаддаг.
Үүнтэй ижил шинж тэмдгийг чихрийн шижин, эсвэл чихрийн шижин insipidus тэмдэглэнэ. Энэ нэлээд ховор тохиолддог өвчин нь антидоуретик даавар васопрессины дутагдалтай холбоотой юм.
Васопрессиныг багасгасан хэмжээгээр синтезлэх эсвэл бөөр дэх рецепторууд хариу үйлдэл үзүүлэхээ болино. Түүнчлэн чихрийн шижин өвчний үед нэг нас хүрээгүй хүүхдэд, жирэмсний хоёр дахь эсвэл сүүлчийн гурван сард эм уух үед үүсч болно. Сүүлийн хэлбэрүүд нь төв ба бөөрөөс ялгаатай нь таатай таамаглал, зөөлөн явцтай байдаг.
Чихрийн шижингийн insipidus-ийн хөгжил: шалтгаан ба механизм
Шээсний анхдагч шингэнээс цус руу буцаж орохын тулд васопрессин шаардлагатай байдаг. Энэ бол хүний бие махбодид ийм үүргийг гүйцэтгэдэг цорын ганц даавар юм. Хэрэв энэ нь ажиллахгүй бол бодисын солилцооны ноцтой эмгэг үүсэх болно - чихрийн шижин insipidus.
Васопрессин нь гипоталамусын мэдрэлийн эсүүд - супраоптик цөмд үүсдэг. Дараа нь мэдрэлийн эсүүдийн үйл явцаар гипофиз булчирхай руу орж, тэнд хуримтлагдаж цус руу шүүрч авдаг. Түүнийг суллах дохио нь сийвэнгийн осмол байдал (концентраци) нэмэгдэж, цусны эргэлт буурах явдал юм.
Осмоляр нь бүх ууссан давсны агууламжийг харуулдаг. Ер нь 280-300 мОсм / л хооронд хэлбэлздэг. Энэ тохиолдолд бие нь физиологийн нөхцөлд ажилладаг. Хэрэв энэ нь өсвөл гипоталамус, элэг, тархины ховдол 3-ийн ханан дахь рецепторууд шингэнийг хадгалах шаардлагатай гэсэн дохиог шээснээс гаргаж авдаг.
Гипофиз булчирхай нь цусны эргэлтийн хэмжээ хэвийн хэмжээнээс доогуур байвал цээжний доторх тосгуур ба судас дахь эзлэхүүний рецепторуудаас ижил дохиог хүлээн авдаг. Ердийн эзэлхүүнийг хадгалах нь эдийг шим тэжээл, хүчилтөрөгчөөр хангах боломжийг олгодог. Цусны хэмжээ буурснаар цусны даралт буурч, микроциркуляци дарангуйлагдана.
Шингэний дутагдал, илүүдэл давсны үр нөлөөг арилгахын тулд васопрессин ялгардаг. Антидиуретик дааврын түвшин нэмэгдэх нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг: гэмтэл, цус алдалт, шингэн алдалт, сэтгэлзүйн үед өвдөлтийн цочрол.
Васопрессины үйлдэл дараахь чиглэлээр явагдана.
- Шээх нь багасдаг.
- Шээсний ус цус руу орж, түүний хэмжээг нэмэгдүүлдэг.
- Натри ба хлор зэрэг плазмын osmolyarity буурдаг.
- Гөлгөр булчингийн аяыг нэмэгдүүлдэг, ялангуяа хоол боловсруулах систем, цусны судаснуудад нөлөөлдөг.
- Артерийн даралт ихсэх тусам тэд адреналин, норэпинефринтэй илүү мэдрэмтгий болдог.
- Цус алдалт зогсдог.
Нэмж хэлэхэд васопрессин нь хүний зан төлөвт нөлөөлж, нийгмийн зан байдал, түрэмгий урвал зэргийг хэсэгчлэн тодорхойлж, эцгийн хүүхдүүдийн хайрыг бий болгодог.
Хэрэв даавар нь цусанд орохоо больсон эсвэл мэдрэмтгий чанар алдагдвал чихрийн шижин insipidus үүсдэг.
Чихрийн шижин insipidus-ийн хэлбэрүүд
Төвийн чихрийн шижингийн insipidus чихрийн шижин нь гэмтэл, тархины хавдар, түүнчлэн гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайн цусны хангамжийг зөрчих зэргээр хөгждөг. Ихэнхдээ өвчний эхэн үе нь мэдрэлийн халдвартай холбоотой байдаг.
Эмчилгээний явцад гипофизийн аденома буюу цацрагийг мэс заслын аргаар эмчлэх нь чихрийн шижингийн insipidus шинж тэмдгийг өдөөж болно. Вольфрамын генетик хамшинж нь васопрессины хангалтгүй үйлдвэрлэл дагалддаг бөгөөд энэ эмгэгийн илрэлийг өдөөдөг.
Өвчний төв хэлбэрийн чихрийн шижин өвчтэй өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэгт ажиглагддаг шалтгааныг тогтооход хүндрэлтэй тул өвчний энэ хувилбарыг идиопат гэж нэрлэдэг.
Бөөрний хэлбэрээр вазопрессины рецепторууд нь түүний цусанд байгаа эсэхэд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй. Энэ нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч магадгүй юм.
- Рецепторуудын төрөлхийн гажиг.
- Бөөрний дутагдал.
- Плазмын ионы найрлага дахь зөрчил.
- Литийн эм ууна.
- Өндөр түвшний чихрийн шижингийн нефропати.
Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд чихрийн шижингийн insipidus нь түр зуурын (дамжин өнгөрөх) ангилалд ордог бөгөөд энэ нь ихэс үүсгэдэг фермент васопрессиныг устгадагтай холбоотой юм. Төрсний дараа жирэмсний үеийн чихрийн шижин insipidus алга болдог.
Түр зуурын чихрийн шижин insipidus нь амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдэд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь гипофиз ба гипоталамус үүсэхтэй холбоотой юм.
Өвчний явцын явц, ус-электролит бодисын солилцооны эвдрэлийн түвшин нь бие махбодийн шингэн алдалтын түвшингээс хамаарна. Чихрийн шижин insipidus-ийн ийм хэлбэрүүд байдаг:
- Хүнд - өдөрт 14 литрээс шээх.
- Шээс хөөх эмийн дундаж хэмжээ өдөрт 8-14 литр байдаг.
- бага зэргийн - өвчтөн өдөрт 8 литр шингэн ялгаруулдаг.
- Өдөрт 4 литрээс бага алдагдалтай бол - хэсэгчилсэн (хэсэгчилсэн) чихрийн шижин insipidus.
Хүүхэд болон жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд түр зуурын чихрийн шижин ихэвчлэн хөнгөн хэлбэрээр явагддаг. Эм уухдаа (иотрогеник) - дунд зэрэг. Төв ба бөөрний хэлбэрийн хувьд чихрийн шижингийн insipidus-ийн хамгийн хүнд явцыг тэмдэглэв.
Чихрийн шижингийн insipidus нь маш ховор эмгэг гэж үздэг. Гэхдээ саяхан тархины судасны гэмтэл, тархины өвчний мэс заслын оролцоо ихэссэнтэй холбоотойгоор төв хэлбэрийн тогтвортой өсөлт ажиглагдаж байна.
Ихэнх тохиолдолд чихрийн шижин insipidus ба түүний шинж тэмдгүүд 10-30 насны эрчүүдэд илэрдэг.
Чихрийн шижингийн оношлогоо
Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг нь их хэмжээний ялгарсан шээс, шингэн алдалтын хөгжилтэй холбоотой байдаг. Үүнээс гадна цусан дахь электролитийн тэнцвэргүй байдал, цусны даралт буурдаг.
Хүндрэлийг өвчний хүнд байдал, түүний үүсэх шалтгааныг тодорхойлно. Өвчтөнүүдийн гол гомдол бол чихрийн шижинтэй адил хүчтэй цангах, байнгын хуурай ам, хуурай, хуурайшилттай арьс, салст бүрхэвч, байнга, их хэмжээний шээх явдал юм.
Өвчтөн өдөрт 6 литрээс илүү шингэн ууж чаддаг бөгөөд ялгарсан шээсний хэмжээ 10 - 20 литр болж нэмэгддэг. Шөнийн шээс хөөх эм их хэмжээгээр нэмэгддэг.
Чихрийн шижин insipidus-ийн ердийн шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж юм.
- Ядаргаа, бэлгийн сулрал.
- Нойргүйдэл эсвэл нойрмоглох.
- Шүлс багассан.
- Өтгөн хаталт.
- Хоол идсэний дараа гэдэс ходоодонд хүндээр тусах.
- Дотор муухайрах, бөөлжих.
- Халуурах.
Зүрх судасны тогтолцоонд судасны зохицуулалтыг бууруулдаг шинж тэмдгийн цогцолбор үүсдэг - цусны даралт буурах, судасны цохилт нэмэгдэх, зүрхний ажилд тасалдал үүсэх. Биеийн жин буурч, 4 наснаас хойш хүүхдэд шээс ялгаруулах эмгэг үүсдэг бол өвчтөнүүд арьсны байнгын загатнах асуудалд санаа зовдог.
Мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нь шээсэнд электролит алдагдахад хүргэдэг - толгой өвдөх, булчин чангарах, булчин чангарах, хөлийн хуруу, биеийн бусад хэсэг. Эрэгтэй чихрийн шижингийн insipidus нь бэлгийн хавьтлын хэмжээ буурч, эр бэлгийн эсийн дутагдал үүсэх зэрэг ердийн илрэлтэй байдаг.
Чихрийн шижингийн оношийг батлахын тулд чихрийн шижингийн insipidus-ийн гарал үүслийг тодруулах лабораторийн оношлогоо, тусгай шинжилгээг хийдэг. Өвчний бөөр ба төв хэлбэрийн ялгаатай оношлогоо, чихрийн шижин өвчнийг хасдаг.
Эхний шатанд шээсний хэмжээ, нягтрал, осмол байдал зэргийг шалгана. Чихрийн шижингийн insipidus-ийн хувьд дараахь шинж чанарууд байдаг.
- Өдөрт нэг кг биеийн жингийн хувьд 40 мл-ээс илүү шээс ялгардаг.
- 1005 г / л-ээс доош шээсний харьцангуй нягтрал буурах
- Шээсний осмол байдал 300 мОсм / кг-аас бага
Чихрийн шижингийн insipidus-ийн бөөрний хэлбэрээр дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг: гиперкалици, гиперкалиеми, цусан дахь креатинин нэмэгдэх, бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг эсвэл шээсний замын халдвар. Чихрийн шижингийн нефропатийн үед оношлогооны үзүүлэлт бол цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх явдал юм.
Хуурай хоол идсэнтэй хамт туршилт хийхдээ шингэн алдалт, турах шинж тэмдгүүд өвчтөнд хурдан нэмэгддэг. Чихрийн шижингийн insipidus-ийн төв хэлбэр нь десмопрессины шинжилгээгээр хурдан арилдаг.
Хэрэв онош тодорхойгүй байвал тархины томографи хийх, мөн генетикийн судалгаа хийх хэрэгтэй.
Чихрийн шижингийн insipidus эмчилгээ
Чихрийн шижингийн insipidus-ийн эмчилгээний тактикийг сонгох нь өвчний хэлбэрээс хамаарна. Гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайг гэмтсэний улмаас төв хэлбэрийн эмчилгээнд синтетик аргаар олж авсан вазопрессины аналогийг ашигладаг.
Десмопрессин дээр үндэслэсэн эмийг шахмал хэлбэрээр эсвэл хамрын шүрших хэлбэрээр авах боломжтой. Худалдааны нэр: Vasomirin, Minirin, Presinex, Nativa. Энэ нь бөөрөнд усны урвуу шингээлтийг дэмждэг. Тиймээс, үүнийг хэрэглэхдээ ус уухгүйн тулд зөвхөн цангаагаа уух хэрэгтэй.
Десмопрессиныг хэтрүүлэн хэрэглэх, эсвэл түүнийг хэрэглэх явцад их хэмжээний шингэн уусан тохиолдолд дараахь тохиолдлууд гарч болно.
- Цусны даралт ихсэлт.
- Эд эсийн хаван үүсэх.
- Цусан дахь натрийн концентрацийг бууруулах.
- Ухамсрын сулрал.
Туныг дангаар нь өдөрт 10-аас 40 мкг-аар сонгоно. Үүнийг нэг удаа авч эсвэл хоёр тунгаар хувааж болно. Ихэвчлэн эм нь сайн тэсвэрлэдэг боловч гаж нөлөө нь толгой, толгой эргэх, гэдэс дотор өвдөх, дотор муухайрах, цусны даралт бага зэрэг нэмэгдэх зэрэг боломжтой байдаг.
Десмопрессины шүрших эсвэл дуслыг хэрэглэхдээ хамрын салст бүрхэвч хавагнахаас болж урсах тул эмийн шингээлт удааширдаг тул ийм тохиолдолд хэлний дор дусалж болно гэдгийг санах хэрэгтэй.
Чихрийн шижингийн инсипидусын төв хэлбэрийн хувьд карбамазепин дээр суурилсан бэлдмэлүүд (Финлепсин, Зептол), хлоропропамид нь вазопрессины үйлдвэрлэлийг өдөөхөд ашигладаг.
Нефрогенийн чихрийн шижин insipidus нь бөөрний судас цусанд хангалттай байж болох судасны хариу урвал үзүүлэх чадваргүй байгаатай холбоотой юм. Гэсэн хэдий ч десмопрессинтэй хамт туршилт хийхдээ түүнд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй.
Энэ хэлбэрийн эмчилгээнд тиазидын шээс хөөх эм, стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд - Индометацин, Нимесулид, Волтареныг хэрэглэдэг. Хоолны дэглэмийн хувьд давсны хэмжээ хязгаарлагдмал байдаг.
Дунд чихрийн шижингийн инсипидусыг десмопрессины бэлдмэлээр эмчилдэг, эмчилгээ нь зөвхөн жирэмсэн үед явагддаг, хүүхэд төрсний дараа ийм эмчилгээ хийх шаардлагагүй болно.
Бага зэргийн чихрийн шижингийн insipidus эсвэл хэсэгчилсэн хэлбэрээр эмийн бус эмчилгээг шингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор уух хангалттай дэглэм хэлбэрээр хэрэглэж болно.
Чихрийн шижингийн insipidus-ийн хоолны дэглэм нь бөөрний ачааллыг бууруулах зорилгоор тогтоосон байдаг. Үүний үндсэн зарчим:
- Уургийн хязгаарлалт, ялангуяа мах.
- Хангалттай өөх тос, нүүрс ус агуулдаг.
- Байнгын бутархай хоол тэжээл.
- Шинэ ногоо, жимс жимсгэнэ оруулах.
- Цангаагаа тайлахын тулд жимсний ундаа, жүүс эсвэл компот ашиглана.
Эмчилгээний үр дүнг өвчтөний сайн сайхан байдал, ялгарсан шээсний хэмжээ буурч байна.
Бүрэн нөхөн олговрын тусламжтайгаар чихрийн шижингийн insipidus-ийн шинж тэмдгүүд арилдаг. Оруулсан нөхөн олговрын чихрийн шижин нь дунд зэрэг цангаж, шээх нь ихэсдэг. Декомпенсацийн курс эмчилгээний нөлөөн дор шинж тэмдгүүд өөрчлөгддөггүй.
Хамгийн хэцүү эмчилгээ бол хүүхдүүдэд бөөрний чихрийн шижингийн insipidus бөгөөд ихэвчлэн гемодиализ, бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай бөөрний хүнд хэлбэрийн дутагдал үүсдэг. Чихрийн шижингийн insipidus-ийн идиопатик хэлбэр нь амь насанд аюултай, гэхдээ бүрэн эдгэрэх тохиолдол ховор байдаг.
Чихрийн шижингийн төв хэлбэрийн тусламжтайгаар орлуулах чадвартай эмчилгээ нь өвчтөний ажиллах чадвар, нийгмийн идэвхийг хадгалах боломжийг олгодог. Амьдралын эхний жил дэхь хүүхдүүдийн гестестатик чихрийн шижин, түүнчлэн эмтэй холбоотой өвчин эмгэг ихэвчлэн сэргэж дуусдаг. Энэ нийтлэл дэх видео нь чихрийн шижин insipidus сэдвийг хөндөв.
