Нойр булчирхай, ходоод гэдэсний замын мэдрэлийн эсийн хавдар нь аденома буюу неоплазм бөгөөд дотоод эрхтнийг үүсгэдэг эсийн хэт их дааврын үйл ажиллагаагаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь хоорондын солилцооны үйл ажиллагааг зөрчихөд хүргэдэг.
Неплазмуудын эх үүсвэр нь сарнисан нейроэндокриний системийн бүтцийн элемент бөгөөд "АПУД-систем" гэсэн нэр томъёо дор нэгдсэн пептид гормонууд болон биоген аминүүдийг синтезжүүлдэг эсүүд орно.
Энэ системийн эсүүдийг апудоцит гэж нэрлэдэг бөгөөд эдгээр нь гормоны идэвхитэй, амин прекурсоруудыг барьж, декарбоксилат, гормоны пептид үйлдвэрлэх, зохицуулахад шаардлагатай аминүүдийг синтезжүүлдэг.
Орчин үеийн шинжлэх ухаан нь бие махбодийн төв бүтцэд (гипоталамус ба гипофиз булчирхай), мэдрэлийн системийн захын хэсэгт, ходоод, арван хоёрдугаар гэдэс, нойр булчирхай болон бусад ходоод гэдэсний замд байрладаг 20 гаруй төрлийн apudocytes-ийг мэддэг.
Нейроэндокриний хавдар гэж юу вэ?
Нойр булчирхайн NEO-ийг эмнэлгийн практикт арлын эсийн хавдар гэж нэрлэдэг. Ийм төрлийн хавдрын хавдар нь нэлээд өвөрмөц шинж чанартай байдаг тул эндокринологийн хувьд тусдаа авч үзэх шаардлагатай байдаг.
Нойр булчирхайд хоёр төрлийн эс байдаг - дотоод шүүрлийн ба экзокрин. Эхний бүлгийн эсүүд нь хэд хэдэн төрлийн дааврын бодис үйлдвэрлэхэд хувь нэмэр оруулдаг - тэдгээр нь хүний биед тодорхой эс, системийг хянах боломжийг олгодог. Жишээлбэл, инсулин даавар нь глюкозын концентрацийг зохицуулдаг.
Эдгээр эсүүд нь нойр булчирхайн даяар жижиг арлуудад бүлэглэгддэг. Тэднийг Langerhans эс буюу арлын эсүүд гэж нэрлэдэг. Эдгээр газруудад нутагшсан неоплазмыг арлын эсийн хавдар гэж нэрлэдэг. Бусад нэрс - дотоод шүүрлийн неоплазм эсвэл NEO.
Биеийн гаднах хэсгийн эсүүд нь жижиг гэдэс дотор ялгардаг ферментийг үүсгэдэг. Эдгээр нь хоол боловсруулах үйл явцыг хөнгөвчлөх зорилготой. Ихэнх нойр булчирхай нь эдгээр эсүүд байрладаг жижиг савтай жижиг сувгуудаас бүрддэг.
Нейроэндокриний хавдар нь байгалийн (хорт хавдар биш) эсвэл хортой шинж чанартай байдаг (хорт хавдар). Хэрэв онош нь хорт хавдартай болохыг харуулсан бол дотоод шүүрлийн нойр булчирхайн онкологи эсвэл инсуломын талаар ярих болно.
Нойр булчирхайн нейроэндокриний хавдар нь гаднах эсийн хавдраас хамаагүй бага тохиолддог бөгөөд өвчтөний амьд үлдэх талаар илүү сайн таамаглал өгдөг.
Нойр булчирхайн үрэвслийн ангилал
Эмнэлгийн практикт NEO нь байршлаас хамааран өөр өөр байдаг. Хэрэв хоол боловсруулах замд хавдар үүссэн бол неплазм нь бусад эрхтнүүдэд метастаз өгөх хүртэл эрт үе шатанд эмгэгийг оношлох нь бараг боломжгүй юм.
Хүний нойр булчирхай нь толгой, сүүл, бие гэсэн хэсгүүдээс бүрдэнэ. Эдгээр газруудад хавдар үүссэн тохиолдолд дааврын шүүрэл буурч, сөрөг шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв бодитой, шинжлэх ухаан хөгжсөн ч гэсэн ийм өвчнийг оношлоход туйлын хэцүү байдаг.
Байршлаас хамааран өвчтөн шинж тэмдэгтэй байдаг. Тэдгээр нь эрс ялгаатай юм. Иймээс эмчилгээний цаашдын сургалтын явцыг олон талбараас хамаардаг - байршил, боловсролын хэмжээ гэх мэт.
Нейроэндокриний нойр булчирхайн үйл ажиллагааны булчирхай нь дараахь зүйлээс ихэвчлэн илэрдэг.
- Гастринома нь гормоны гормоныг синтезжүүлдэг эсүүдэд байрласан неоплазм юм. Энэ бодис нь ходоодны шүүсийг ялгаруулж, хоол боловсруулахад тусалдаг. Хавдрын үед ходоодны шүүс, дааврын концентраци нэмэгддэг. Ихэнх зураг дээрх гастринома нь дотоод эрхтний толгойд нутагшдаг. Зарим зураг дээр жижиг гэдэс дотор харагдаж байна. Ихэнх тохиолдолд неплазмын хор хөнөөлтэй шинж чанарыг тогтоодог.
- Инсулинома нь гормоны инсулин үүсгэдэг эсүүдэд байрлах формаци юм. Энэ бүрэлдэхүүн хэсэг нь бие дэх глюкозын хэмжээг хариуцдаг. Энэ неоплазм аажмаар ургадаг, ховор тохиолдолд метастаз өгдөг. Энэ нь булчирхайн толгой, сүүл эсвэл биед байдаг. Энэ нь ихэвчлэн байгальд ээлтэй байдаг.
- Глюкономит. Бие дэхь глюкагоныг үйлдвэрлэх үүрэгтэй хавдрын эсүүд нь хавдар үүсдэг. Энэ бүрэлдэхүүн хэсэг нь элэг дэх гликогенийг задалснаар элсэн чихрийн хэмжээг нэмэгдүүлдэг. Глюкагон өндөр концентрацитай үед гипергликемийн төлөв ажиглагддаг. Нойр булчирхайн сүүлний нейроэндокриний хавдар нь ихэвчлэн хортой байдаг.
Анагаах ухаанд бусад төрлийн хавдрын эмгэгүүд ялгардаг бөгөөд тэдгээр нь арай бага түгээмэл байдаг. Эдгээр нь гормоны үйлдвэрлэл, түүнчлэн глюкозыг зохицуулдаг бүрэлдэхүүн хэсэг, давс, шингэний агууламжтай холбоотой байдаг.
Випома (нойр булчирхайн холер) - гэдэсний пептид үүсгэдэг эсүүдэд нутагшсан неоплазм; соматостатинома нь соматостатин даавар ялгаруулдаг эсийн хавдар юм.
Соматостатинома нь радионуклидийн сканнердах замаар сайн дүрслэгддэг.
Хавдрын төрлөөс хамаарч эмнэлзүйн илрэлүүд
Эмгэг судлалын шинж тэмдэг нь хавдрын өсөлт, / эсвэл дааврын үйлдвэрлэл буурснаас болж үүсдэг. Зарим төрлийн хавдар нь тэдний хөгжлийг ямар нэгэн шинж тэмдгээр илрүүлдэггүй тул эцсийн шатанд оношлогддог бөгөөд энэ нь таагүй таамаглалд хүргэдэг.
Функцгүй шинж чанартай нойр булчирхай дахь формаци нь удаан хугацааны туршид ургадаг бөгөөд тодорхой шинж тэмдэггүй байдаг. Тэд бусад дотоод эрхтэнд тархах чадвартай. Гол шинж тэмдгүүд нь хоол боловсруулах замын үйл ажиллагааг тасалдуулах, гүйлгэх, хэвлий эсвэл нуруунд өвдөх, арьсны шарлалт, харааны эрхтнүүдийн склера зэрэг орно.
Нойр булчирхайн үйл ажиллагааны хавдрын симптоматологи нь дааврын бодисын төрлөөс хамаардаг бөгөөд неоплазмын ургалтаас болж түүний концентраци тогтмол нэмэгдэж байдаг. Гастрин ихтэй тохиолдолд дараах шинж тэмдгүүд ажиглагддаг.
- Дахин давтагдах ходоодны шарх.
- Хэвлий гэдэс дотор өвдөж, нуруугаа сунгана. Өвдөлт байнга ажиглагддаг эсвэл үе үе тохиолддог.
- Удаан суулгалт.
- Ходоодны улаан хоолойн рефлюкс.
Инсулины өндөр агууламжтай нөхцөлд гипогликемийн төлөв үүсдэг (биед глюкоз бага байдаг). Энэ нь эргээд гипогликеми нь толгой өвдөх, толгой эргэх, сулрах, мэдрэлийн эмгэг, хөлрөх зэрэгт хүргэдэг. Түүнчлэн өвчтөнүүд зүрхний цохилт, судасны цохилтыг хурдан гомдоллодог.
Глюкагоныг хурдацтай нэмэгдүүлснээр клиник илрэлүүд илэрдэг.
- Нүүр, хэвлий, доод хэсэгт тууралт гарч ирдэг.
- Бие дэхь глюкозын хэмжээ ихсэх нь толгой өвдөх, өдөрт шээсний өвөрмөц хэмжээ нэмэгдэх, амны хөндий ба арьсанд хуурайшилт, өлсгөлөн, цангалт, байнгын сул дорой байдал зэрэг болно.
- Цусны бүлэгнэл үүсдэг. Хэрэв цусны бүлэгнэл уушгинд нутагшсан бол амьсгал давчдах, ханиалгах, цээжинд өвдөх зэрэг болно. Дээд ба доод мөчдийн цусны бүлэгнэлтийн байршилтай бол өвдөлт, гар, хөл хавагнах, арьсны гипереми зэрэг болно.
- Хоол боловсруулах замын үйл ажиллагааг тасалдуулах.
- Хоолны дуршил буурдаг.
- Амны булан дахь өвдөлт, амны булан дахь шарх.
Гэдэсний пептидийн хэмжээ ихсэх тусам байнгын суулгалт гарч ирдэг бөгөөд энэ нь дагалдах шинж тэмдгүүдтэй хамт шингэн алдалт үүсгэдэг - уух тогтмол хүсэл эрмэлзэл, шээсний хэмжээ багасч, аманд хуурай арьс, салст бүрхэвч, байнга толгой өвдөх, толгой эргэх, ерөнхийдөө халуурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
Лабораторийн шинжилгээгээр цусан дахь калийн концентраци буурч байгаа нь булчингийн сулрал, өвдөх, таталт өгөх, үе мөчний сулрах, өвдөх, байнга шээх, зүрхний цохилт хурдан, хэвлийн өвдөлт, жингийн алдагдал зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
Соматостатины түвшинг нэмэгдүүлснээр гол шинж тэмдгүүд нь гипергликеми, суулгалт, ялгадас дахь өөх тос, цөсний чулуу, арьсны шарлалт, нүдний уураг, жингийн алдагдал юм.
Нойр булчирхайн хавдрын эмчилгээ
Нойр булчирхайн нойр булчирхайн хавдрын эмчилгээнд мэс заслын оролцоо шаардлагатай. Энэ ажиллагааг гастроектоми гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч үйл ажиллагааны зам нь өөр өөр бэрхшээлтэй байдаг бөгөөд энэ нь олон тооны неплазмуудаас үүдэлтэй бөгөөд тэдгээр нь шинж чанараараа хоргүй, хортой байдаг.
Зарим эмнэлзүйн зураг дээр мэс заслын хэмжээг урьдчилан тодорхойлоход хэцүү байдаг тул эмнэлгийн процедурын явцыг баримтаар тодорхойлдог - мэс засалч үйл ажиллагаагаа эхлүүлсэний дараа.
Нойр булчирхайн хавдрын эмнэлзүйн илрэлийг цаг тухайд нь хүлээн зөвшөөрч, зохих эмчилгээг эхлэхийн тулд зөвхөн туршлагатай эмч л чадна. Гэхдээ неоплазмууд харьцангуй ховор байдаг тул өвчний эхэн үед оношлох нь үргэлж байдаггүй.
Хэрэв хавдар хурдан өсч, бага зэргийн ялгаа илрэх юм бол өвчтөнд химийн эмчилгээг тогтооно. Эмчилгээний явцад дараах эмүүдийг хэрэглэдэг.
- Хлорозотоцин.
- Доксорубицин.
- Эпирубицин.
Заримдаа синтетик гормоны дааварыг нэвтрүүлэх шаардлагатай байдаг, өөрөөр хэлбэл дааврын эмчилгээ хийдэг. Өвчтөний эмчилгээний схем, эмийн тун, түүний хэрэглээний давтамж - бүгдийг нь тус тусад нь дагаж мөрддөг. Хүчтэй эмчилгээг зөвхөн гүнзгий оношлогоо хийсний дараа олон шалгуурыг харгалзан үздэг.
Хими эмчилгээний үр нөлөө бага байна. Статистикийн мэдээгээр тохиолдлын 15-20% -д эерэг нөлөө үзүүлдэг. Хэрэв хими эмчилгээ нь хэд хэдэн курс хийсний дараа эерэг үр дүн өгдөг бол өвчтөн 2-оос 9 жил амьдрах боломжтой болно.
Хими эмчилгээнээс гадна сэтгэлийн түгшүүрийн шинж тэмдгийг бууруулахад чиглэсэн бусад эмийг тогтоодог. Эмийг сонгох нь клиник илрэлээс хамаарна. Эмч эм ууж болно.
- Октреотид.
- Омез.
- Ранидидин.
- Омепразол
Хими эмчилгээний үр дүнд таатай үр дүн гарахгүй бол мэс заслын оролцоотой холбоотой асуулт гарч ирнэ. Орчин үеийн анагаах ухаанд тэд хамгийн үр дүнтэй аргыг ашиглахыг хичээдэг. Тэдний нэг нь радионуклидын эмчилгээ юм.
Бүрэн сэргэх магадлал (прогноз) нь олон талаас хамаардаг: хорт хавдрын эсийн төрөл, хавдрын байршил, метастазын илрэл / байхгүй, дагалдах өвчин, өвчтөний нас. Ялгаатай хавдрын хамгийн таатай прогноз нь хоёр сантиметрээс хэтрэхгүй бөгөөд энэ нь тунгалгийн булчирхай, элэг рүү метастазидаагүй.
Энэ нийтлэл дэх видеон дээр нойр булчирхайн хавдар тусгагдсан болно.
