Хүний нойр булчирхай, тухайлбал Лангерган арлын бета эсүүд инсулин үүсгэдэг. Хэрэв эдгээр тусгай эсүүд уствал энэ нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчин юм.
Энэ эрхтэний өвчлөлийн хувьд инсулины дааврын үнэмлэхүй дутагдал нь онцлог шинж чанартай байдаг.
Зарим тохиолдолд чихрийн шижин өвчтэй хүмүүст аутоиммун гэмтэлтэй холбоотой тэмдэглэгээ байхгүй болно (идиопатик 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин).
Өвчний этиологи
1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь удамшлын өвчин боловч генетикийн урьдал эмгэг нь түүний хөгжлийг гуравны нэгээр тодорхойлдог. Ээжийн чихрийн шижинтэй хүүхдэд эмгэг судлалын магадлал 1-2% -иас ихгүй, өвчтэй аав - 3-6%, ах дүү - 6% орчим байна.
Нойр булчирхайн гэмтэлийн нэг буюу хэд хэдэн хошин тэмдэглэгээ, үүнд Langerhans-ийн арлын эсрэгбиемийг өвчтөний 85-90% -д илрүүлдэг.
- глутамат декарбоксилазын эсрэгбие (GAD);
- тирозин фосфатазын эсрэгбие (IA-2 ба IA-2 бета).
Энэ тохиолдолд бета эсийг устгахад гол ач холбогдол нь эсийн дархлааны хүчин зүйлүүдэд өгдөг. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь ихэвчлэн DQA ба DQB гэх мэт HLA-ийн хаплототоптай холбоотой байдаг.
Ихэнхдээ энэ төрлийн эмгэгийг аутоиммун дотоод шүүрлийн бусад эмгэгүүдтэй хослуулдаг, жишээлбэл, Аддисоны өвчин, аутоиммун тиреоидит. Эндокрин бус этиологи нь мөн чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.
- витилиго;
- ревматологийн эмгэг;
- халцрах;
- Кроны өвчин.
Чихрийн шижингийн эмгэг жам
1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь аутоиммун процесс нь нойр булчирхайн бета эсийн 80-аас 90% -ийг устгах үед мэдрэгддэг. Түүнээс гадна, энэхүү эмгэг процессийн эрчим, хурд үргэлж өөр өөр байдаг. Ихэнх тохиолдолд хүүхэд, залуу хүмүүст өвчний сонгодог хэлбэрийн үед эсүүд маш хурдан устдаг бөгөөд чихрийн шижин хурдан илэрдэг.
Өвчний эхэн үе ба анхны клиник шинж тэмдгүүдээс эхлээд кетоацидоз эсвэл кетоацидотик кома үүсэх хүртэл хэдэн долоо хоногоос илүү хугацаа өнгөрөхгүй.
Бусад тохиолдолд маш ховор тохиолддог, 40-өөс дээш насны өвчтөнд өвчин нууцаар дамждаг (аутоиммун чихрийн шижин Лада).
Түүнээс гадна, ийм нөхцөлд эмч нар чихрийн шижингийн 2 хэлбэрийг оношилж, өвчтөнүүдэд инсулины дутагдлыг сульфонилмоурезаар нөхөхийг зөвлөж байна.
Гэсэн хэдий ч цаг хугацаа өнгөрөхөд даавар туйлын дутагдалтай шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг.
- кетонури;
- жингээ алдах;
- цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулах зорилгоор бэлдмэлийг тогтмол хэрэглэхтэй холбоотой тод гипергликеми.
1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн эмгэг жам нь үнэмлэхүй гормоны дутагдалд суурилдаг. Инсулинаас хамааралтай эдэд (булчин, өөх тос) элсэн чихэр хэрэглэх боломжгүй тул эрчим хүчний дутагдал үүсч, улмаар липолиз, протеолиз илүү эрчимтэй болдог. Үүнтэй төстэй үйл явц нь жин хасахад хүргэдэг.
Гликемийн хэмжээ ихсэх тусам гиперосмоляр байдал үүсдэг бөгөөд осмотик шээс хөөх, шингэн алдалт дагалддаг. Эрчим хүч, дааврын дутагдалд орсноор инсулин нь глюкагон, кортизол, өсөлтийн дааврыг ялгаруулдаг.
Гликеми нэмэгдэж байгаа хэдий ч глюконеогенезийг өдөөдөг. Өөхний эдэд липолизийн хурдац үүсэх нь өөхний хүчлийн хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэхэд хүргэдэг.
Хэрэв инсулины дутагдал байвал элэгний липосинтетик чадвар буурч, өөх тосны хүчил кетогенезийн ажилд идэвхтэй оролцдог. Кетонуудын хуримтлал нь чихрийн шижингийн кетозын хөгжил, түүний үр дагавар болох чихрийн шижингийн кетоацидоз үүсгэдэг.
Шингэн алдалт, ацидозын явц нэмэгдэж буй нөхцөлд кома үүсч болно.
Хэрэв эмчилгээ байхгүй бол (хангалттай инсулин эмчилгээ, нөхөн сэргээх) бараг 100% тохиолдолд үхэлд хүргэдэг.
1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг
Энэ төрлийн эмгэг нь нэн ховор тохиолддог - өвчний нийт тохиолдлын 1.5-2% -иас ихгүй байна. Насан туршид тохиолдох эрсдэл 0.4% байна. Ихэнхдээ ийм өвчнөөр 10-13 насныханд оношлогддог. Эмгэг судлалын илрэлийн дийлэнх хэсэг нь 40 хүртэл жил тохиолддог.
Хэрэв энэ тохиолдол ердийн, ялангуяа хүүхэд, залуучуудын дунд тохиолдвол өвчин нь симптоматик шинж тэмдгээр илэрхийлэгдэх болно. Энэ нь хэдэн сар, хэдэн долоо хоногт хөгжиж болно. Халдварт болон бусад дагалддаг өвчин нь чихрийн шижин өвчний илрэлийг өдөөж болно.
Шинж тэмдгүүд нь бүх төрлийн чихрийн шижин өвчний онцлог шинж чанартай байх болно.
- полиурия;
- арьсыг загатнах;
- полидипси.
Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ялангуяа 1-р хэлбэрийн өвчний үед тод илэрдэг. Өдрийн турш өвчтөн дор хаяж 5-10 литр шингэн ууж, ялгаруулж болно.
Энэ төрлийн өвөрмөц онцлог нь огцом турах бөгөөд 1-2 сарын дотор 15 кг хүрч чаддаг. Үүнээс гадна өвчтөн дараахь өвчнөөс зайлсхийх болно.
- булчин сулрах;
- нойрмоглох
- гүйцэтгэл буурсан.
Хамгийн эхэнд тэрээр хоолны дуршилыг үндэслэлгүй нэмэгдүүлснээр хөндөгдөж магадгүй бөгөөд кетоацидоз нэмэгдэх үед хоолны дуршилгүй болдог. Өвчтөн амны хөндийээс ацетоны үнэр үнэртэх болно (жимсний үнэр байж болно), дотор муухайрах, псевдоперитонит - хэвлийн өвдөлт, хүчтэй шингэн алдалт зэрэг нь комагийн шалтгаан болдог.
Зарим тохиолдолд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний анхны шинж тэмдэг нь хүүхдийн сэтгэцийн дэвшилтэт хөгжил юм. Өвчин эмгэгийн үед (мэс заслын эсвэл халдварт) үүссэн нөхцөлд хүүхэд комад унаж магадгүй юм.
Ховор тохиолдолд 35-аас дээш насны өвчтөн чихрийн шижин өвчтэй (аутоиммун чихрийн шижинтэй) өвчнөөр өөрийгөө тийм ч тод харагдуулахгүй байх бөгөөд ердийн цусан дахь шинжилгээний явцад гэнэтийн оношлогддог.
Хүн жингээ хасахгүй, полиури, полидипси нь дунд зэрэг болно.
Нэгдүгээрт, эмч 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин оношилж, шахмал дахь элсэн чихрийг бууруулах эмээр эмчилгээг эхлүүлж болно. Энэ нь хэсэг хугацааны дараа өвчний нөхөн олговрыг баталгаажуулах боломжийг олгоно. Гэсэн хэдий ч хэдэн жилийн дараа, ихэвчлэн 1 жилийн дараа өвчтөнд нийт инсулины дутагдал нэмэгдсэний улмаас шинж тэмдэг илэрдэг.
- огцом турах;
- кетоз;
- кетоацидоз;
- элсэн чихрийн хэмжээг шаардлагатай түвшинд байлгах чадваргүй болох.
Чихрийн шижинг оношлох шалгуур үзүүлэлт
Өвчин 1-р хэлбэр нь тод шинж тэмдгээр илэрдэг бөгөөд эмгэг нь ховор тохиолддог тул цусан дахь сахарын хэмжээг оношлох скрининг судалгаа хийгддэггүй. Ойр дотны хүмүүст чихрийн шижин өвчний 1-р хэлбэр үүсэх магадлал бага бөгөөд энэ нь өвчний анхны оношлогооны үр дүнтэй аргууд байхгүйгээс тэдгээрийн эмгэг судлалын иммуногенетик шинж тэмдгийг нарийвчлан судлах нь зохисгүй болохыг тодорхойлдог.
Ихэнх тохиолдолд уг өвчнийг илрүүлэх нь үнэмлэхүй инсулины дутагдлын шинж тэмдэгтэй өвчтөнд цусан дахь сахарын хэмжээ их хэмжээгээр нэмэгдэхэд чиглэнэ.
Өвчинг илрүүлэх аман шинжилгээ нь маш ховор байдаг.
Сүүлийн газар бол ялгавартай оношлогоо биш юм. Эргэлзээтэй тохиолдолд оношийг баталгаажуулах, ялангуяа чихрийн шижин өвчний 1-р хэлбэрийн тодорхой, тод шинж тэмдэг, ялангуяа залуу насандаа илрээгүй тохиолдолд дунд зэргийн гликеми илрүүлэх шаардлагатай.
Ийм оношлогооны зорилго нь өвчнийг бусад чихрийн шижин өвчнөөс ялгахад оршино. Үүнийг хийхийн тулд базаль С-пептидийн түвшинг тодорхойлох аргыг хэрэглээд хоол идсэнээс 2 цагийн дараа хэрэглэнэ.
Хоёрдмол утгатай тохиолдлын шууд бус оношлогооны шалгуур нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн дархлаа судлалын маркерийг тодорхойлох явдал юм.
- нойр булчирхайн булчирхайн арлын эсрэгбиемүүд;
- глутамат декарбоксилаза (GAD65);
- тирозин фосфатаза (IA-2 ба IA-2P).
Эмчилгээний горим
Аливаа төрлийн чихрийн шижин өвчний эмчилгээг 3 үндсэн зарчимд үндэслэнэ.
- цусан дахь сахарын хэмжээ буурах (бидний тохиолдолд инсулин эмчилгээ);
- хоолны дэглэм;
- өвчтөний боловсрол.
1-р хэлбэрийн эмгэг судлалын инсулинтай эмчилгээ нь орлох шинж чанартай байдаг. Үүний зорилго нь хүлээн зөвшөөрсөн нөхөн олговрын шалгуурыг авахын тулд инсулины байгалийн шүүрлийг хамгийн ихээр дуурайдаг. Эрчимжүүлсэн инсулин эмчилгээ нь дааврын физиологийн үйлдвэрлэлийг хамгийн ойролцоо байдлаар хийх болно.
Гормоны өдөр тутмын хэрэгцээ нь түүний үндсэн шүүрлийн түвшинтэй тохирч байх болно. Хордлогын дундаж хугацаатай 2 эм тариа эсвэл Гларгин урт инсулин 1 тарилга хийснээр биеийг инсулинаар хангаж чадна.
Суурийн гормоны нийт хэмжээ нь эмийн өдөр тутмын хэрэгцээний талаас илүү байх ёсгүй.
Инсулины bolus (хоол хүнс) шүүрлийг хоолны өмнө хийсэн богино буюу хэт богино хугацааны хүний гормоны тарилгагаар солино. Энэ тохиолдолд тунг дараахь шалгуур үзүүлэлтүүдээр тооцно.
- хооллох үед хэрэглэх ёстой нүүрс усны хэмжээ;
- инсулин тарилга хийхээс өмнө тодорхойлсон цусан дахь сахарын хэмжээг (глюкометр ашиглан хэмждэг).
Чихрийн шижин өвчний 1-р хэлбэрийн илрэл тэр даруй, эмчилгээ нь хангалттай удаан хугацаанд эхэлсэн бол инсулины бэлдмэлийн хэрэгцээ бага байж болох бөгөөд 0.3-0.4 U / кг-аас бага байх болно. Энэ үеийг "бал сар" буюу байнгын сэргэлтийн үе шат гэж нэрлэдэг.
Бета эсээс амьд үлдэх замаар инсулины үйлдвэрлэлийг дарангуйлдаг гипергликеми ба кетоацидозын үе шат эхэлсний дараа дааврын болон бодисын солилцооны үйл ажиллагааны алдагдлыг инсулины тарилгаар нөхдөг. Уг эм нь нойр булчирхайн эсийн үйл ажиллагааг сэргээж, улмаар инсулины хамгийн бага шүүрлийг авдаг.
Энэ хугацаа хэдэн долоо хоногоос хэдэн жил хүртэл үргэлжилж болно. Эцэст нь бета эсийн үлдэгдэл аутоиммун устгалын үр дүнд ремиссия үе дуусч ноцтой эмчилгээ шаардлагатай болдог.
Инсулин хамааралгүй чихрийн шижин (2-р хэлбэр)
Энэ төрлийн эмгэг нь бие махбодийн эдүүд элсэн чихэр хангалттай хэмжээгээр шингээж аваагүй эсвэл бүрэн хэмжээгээр хийж чадахгүй байх үед үүсдэг. Үүнтэй төстэй асуудал нь өөр нэртэй байдаг - гаднаас гадуурх хомсдол. Энэ үзэгдлийн этиологи нь өөр байж болно.
- хэт таргалалт, хэт идэж уух, суурин амьдралын хэв маяг, артерийн даралт ихсэх, хөгшрөх, донтох зэрэг шинж тэмдгүүд илэрвэл инсулины бүтцэд өөрчлөлт орно;
- тэдгээрийн тоо, бүтцийг зөрчсөний улмаас инсулины рецепторуудын үйл ажиллагааны доголдол;
- элэгний эдээр хангалтгүй сахар үйлдвэрлэх;
- инсулины рецептороос эсийн органеллуудад импульс дамжуулах нь хэцүү байдаг эсийн доторхи эмгэг судлал;
- нойр булчирхай дахь инсулины шүүрлийн өөрчлөлт.
Өвчний ангилал
2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний хүнд байдлаас хамааран дараахь байдлаар хуваагдана.
- бага зэргийн зэрэг. Энэ нь богино хугацаанд цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулж чадах эм, хоолны дэглэм хэрэглэснээр инсулины дутагдлыг нөхөх чадвараар тодорхойлогддог;
- дунд зэрэгтэй. Глюкозыг бууруулахад дор хаяж 2-3 эм хэрэглэсэн тохиолдолд та бодисын солилцооны өөрчлөлтийг нөхөж болно. Энэ үе шатанд метаболизын дутагдал нь ангиопатитай хавсарах болно;
- хүнд үе шат. Нөхцөл байдлыг хэвийн болгохын тулд глюкозыг бууруулах, инсулин тарих хэд хэдэн аргыг ашиглах шаардлагатай. Энэ үе шатанд байгаа өвчтөн ихэвчлэн хүндрэлээс болж зовдог.
2-р хэлбэрийн чихрийн шижин гэж юу вэ?
Чихрийн шижингийн сонгодог клиник зураг нь 2 үе шатаас бүрдэнэ.
- хурдан үе шат. Глюкозын хариуд хуримтлагдсан инсулиныг шууд хоослох;
- удаан үе шат. Өндөр цусан дахь сахарын үлдэгдлийг багасгахын тулд инсулины ялгаруулалт удаан явагддаг. Энэ нь хурдан үе шатанд орсны дараа шууд ажиллаж эхэлдэг боловч нүүрс ус хангалтгүй тогтворждог.
Хэрэв нойр булчирхайн гормоны нөлөөнд мэдрэмтгий болдог бета эсийн эмгэг судлууд байгаа бол цусан дахь нүүрс усны хэмжээ тэнцвэргүй байдал аажмаар үүсдэг. Чихрийн шижингийн 2-р хэлбэрийн үед хурдан үе нь бараг байхгүй бөгөөд удаан үе шат давамгайлдаг. Инсулины үйлдвэрлэл нь ач холбогдолгүй тул энэ үйл явцыг тогтворжуулах боломжгүй юм.
Инсулин рецепторын үйл ажиллагаа эсвэл рецепторын дараахь механизм хангалтгүй байгаа тохиолдолд гиперинсулинеми үүсдэг. Цусан дахь инсулин их хэмжээгээр агуулагддаг тул бие нь нөхөн төлжих механизмыг эхлүүлдэг бөгөөд энэ нь дааврын тэнцвэрийг тогтворжуулахад чиглэгддэг. Энэ онцлог шинж тэмдгийг өвчний эхэн үед ч ажиглаж болно.
Эмгэг судлалын тодорхой дүр зураг хэдэн жилийн турш үргэлжилсэн гипергликемийн дараа үүсдэг. Цусан дахь хэт их сахар бета эсэд сөргөөр нөлөөлдөг. Энэ нь тэдгээрийн элэгдэл, элэгдлийн шалтгаан болж, инсулины үйлдвэрлэл буурч байна.
Эмнэлзүйн хувьд инсулины дутагдал нь жин өөрчлөгдөж, кетоацидоз үүссэнээр илэрдэг. Үүнээс гадна энэ хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг дараахь байдалтай болно.
- полидипси ба полиурия. Метаболизын синдром нь гипергликемийн улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь цусны осмосын даралтыг нэмэгдүүлдэг. Үйл явцыг хэвийн болгохын тулд бие нь ус, электролитийг идэвхтэй арилгаж эхэлдэг;
- арьсыг загатнах. Цусан дахь мочевин, кетонууд огцом нэмэгдсэний улмаас арьс загатнах;
- илүүдэл жинтэй.
Инсулины эсэргүүцэл нь анхдагч болон хоёрдогч гэсэн олон хүндрэлийг үүсгэдэг. Тиймээс эхний бүлгийн эмч нар орно: гипергликеми, гликогенийн үйлдвэрлэл удааширч, глюкозури, биеийн урвал дарангуйлах.
Хоёрдахь бүлгийн хүндрэл нь дараахь зүйлийг агуулна: липид, уурагийг нүүрс ус болгон хувиргах, өөх тосны хүчил, уураг үйлдвэрлэхийг хориглох, хэрэглэсэн нүүрс ус үл тэвчих чадвар буурах, нойр булчирхайн гормоны хурдан шүүрлийг бууруулна.
2-р хэлбэрийн чихрийн шижин хангалттай түгээмэл байдаг. Ер нь өвчний тархалтын жинхэнэ үзүүлэлтүүд албан ёсны дээд хэмжээнээс 2-3 дахин их байж болно.
Түүнээс гадна, өвчтөнүүд ноцтой, аюултай хүндрэлүүд эхэлсний дараа л эмнэлгийн тусламж хүсдэг. Энэ шалтгааны улмаас эндокринологчид тогтмол эмчийн үзлэг хийхээ мартах нь чухал гэж хэлдэг. Тэд асуудлыг аль болох эрт илрүүлж, эмчилгээг хурдан эхлэхэд тусална.
